1.吉兰-巴雷综合征
虽有四肢对称性下运动神经元性瘫痪，脑脊液蛋白-细胞分离等特点，但不应伴有内脏肿大及皮肤改变，血M蛋白测定可有助确诊。
2.结缔组织病
虽有多脏器损害，临床表现有低热、血沉快、皮肤改变、肾功能异常、尿蛋白阳性，以及血液系统及免疫异常，但同时伴有周围神经损害及脏器肿大者不常见。
3.肝硬化
除有肝脾肿大和腹水外，常有肝功能异常，后期常有食管静脉曲张和脾功能亢进。但很少出现周围神经损害及皮肤改变。
4.肾炎
早期常有颜面水肿、尿蛋白阳性及肾功能异常，但很少同时或先后出现其他脏器的联合损害。
另外还需要与多发性骨髓瘤和癌性周围神经病相鉴别。