2013-08-30 15:02:05
葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症是一种罕见的疾病，对患者的健康造成危害，所以我们不得不认识一下该疾病。那么，该疾病发生后会引起哪些不良症状呢，详细了解请看下面介绍，希望对大家有所帮助。
临床表现
大部分G-6-PD缺乏症患者可以无任何临床症状。其主要临床表现是溶血性贫血，通常贫血是发作性的。但某些特殊变异性可以导致先天性非球形红细胞溶血性贫血。一般来说，溶血与应激状态有关，主要有服用某些药物、感染、新生儿期或服用蚕豆等。
1.药物性溶血
某些药物，如氯霉素，在严重的Mediterranean型G-6-PD缺乏症患者可以诱导轻度的溶血，但在轻度的A-或Canton型缺乏症 患者则不会产生溶血，此外，同一G-6-PD变异型的不同个体对同一药物的反应程度不一样，如噻唑砜在某些G-6-PD缺乏患者可导致溶血，而同一类型缺乏的其他患者则表现正常。伯氨喹啉型药物性溶血性贫血 是由于服用某些具有氧化特性的药物而引起的急性溶血。此类药物包括：抗疟药(伯氨喹啉、奎宁等)、镇痛退热药(阿司匹林、安替比林等)硝基呋喃类、磺胺类药，砜类药、萘苯胺，大剂量维生素K、丙磺舒、川莲、腊梅花等，常于服药后1—3天出现急性血管充血。有头晕、厌食、恶心、呕吐、疲乏等症状。继而出现黄疸、血红蛋白尿、溶血严重者可出现少尿、无尿、酸中毒和急性肾衰竭，溶血过程呈自限性是本病的重要特点，轻症的溶血持续1—2天或1周左右临床症状逐渐改 善而自愈。
2.感染性溶血 感染诱导的溶血性贫血可能比药物诱导的溶血性贫血更为常见，在G-6-PD缺乏症患者患发热性感染后几天内就可以出现贫血。诱发G-6-PD缺乏症患者溶血的感染，较肯定的报道有伤寒、大叶性肺炎、肝炎等。另外还有流感、传染性单核细胞增多症、钩端螺旋体病、水痘、腮腺炎、坏死性肠炎，此外沙门菌属、大肠 埃希杆菌、β溶血性链球菌、结核杆菌和立克次体感染等也有报道。贫血一般相对较轻，黄疸一般不明显，但在病毒性肝炎患者黄疸明显，红细胞加速破坏会给已经受损的肝脏增加胆红素负荷量，会导致血清胆红素水平急剧升高。此外，已有继发于大量血管内溶血的急性肾功能衰竭的报道。感染诱导的溶血除与感染过程中白细 胞吞噬细菌后所生成的H2O2导致缺乏G-6-PD红细胞破坏外，某些病毒如流感病毒A除会启动溶血外，感染还可以诱发暂时性红细胞生成停滞，因此除红细 胞寿命缩短外，还可以同时存在再障危象。
3.蚕豆病 蚕豆病系进食蚕豆后发生的急性溶血性贫血。大部分病例是由于食用鲜蚕豆所致，因此，其高发季节为收获蚕豆的4月和5月。食用干蚕豆亦可引起溶血。母亲食用 蚕豆后可以通过母乳使婴儿发病，食用干蚕豆的山羊的奶亦可发生该病。尽管有吸入蚕豆花粉导致蚕豆病的报道，但蚕豆开花期(3月)蚕豆病的发生率未见增高。 蚕豆病常见于1～5岁的小孩，以男性患者为主，男性与女性患者之比为7∶1。在进食蚕豆后5～24h出现急性血管内溶血，头痛、恶心、背痛、寒战和发烧，随后出现血红蛋白尿、贫血和黄疸。血红蛋白浓度下降急剧而严重，80%的患者低于60g/L，30%的患者低于40/L，如果不进行输血治疗则由于贫血导 致病死率约为8%，3～4天后缓慢恢复。
4.慢性非球形红细胞溶血性贫血 导致慢性非球形红细胞溶血性贫血(chronic nonspherocytic hemolytic anemia，CNSHA)G-6-PD变异型的共同特性是体内活性低或显著不稳定。
贫血和黄疸常常在新生儿期首次出现。高胆红素血症可能需要换血治疗，一般溶血发生无明显启动因素。婴儿期以后，溶血性疾病的症状和体征轻微而易变。脸色苍白少见，可间断出现巩膜黄染，很少有脾大。可因感染、服药等诱因而出现急性溶血危象。
5.新生儿黄疸 G-6-PD缺乏症所致的新生儿黄疸多在出生后24～72h内发病，也可迟至1周后，黄疸的高峰在生后4～7天出现，也有迟至生后2周才出现者，一般在生后5～8天起黄疸开始消退。患儿的黄疸程度较重。
G-6-PD缺乏症导致新生儿黄疸的原因尚不明确。感染因素是最主要的诱因，各种药物诱发溶血也占一定比例，主要是水溶性维生素K、樟脑丸和川 莲等。另外，早产、病理产、足月小样儿及母亲妊娠高血压综合征等产科因素，以及某些并存病理征如新生儿头颅血肿、ABO溶血等因素，可以单独或与其他诱因 共同作用使G-6-PD缺乏症患儿的黄疸加重。此外，新生儿的某些内源因素，如新生儿某些生理性、暂时性的异常因素诸如过氧化氢酶活性较低;血清维生素E 水平低，使G-6-PD缺乏症新生儿对血红蛋白变性和溶血敏感性增加;新生儿维生素C血浓度增加，可刺激磷酸己糖旁路，降低其维持还原型?降哪芰?生理性低血糖、酸中毒、低氧血症等新生儿体内代谢异常，也与新生儿黄疸的发生有关。
6.感染诱发的溶血 细菌、病毒感染可诱发G-6-LG缺乏者发生溶血，一般于感染后几天之内突然发生溶血、程度大多较轻，黄疸多不显著。
7.先天性非球形细胞性溶血性贫血(CNSHA) 在无诱因情况下出现慢性溶血，常于婴儿期发病，表现为贫血、黄疸、脾肿大、可因感染祸福药而诱发急性溶血，约有半数病例在新生儿期以高胆红素血症起病。
G-6-PD缺乏症除某些变异型可以发生慢性溶血外，大多数只有在某些诱发因素作用下才会出现溶血，根据急性溶血性贫血特征，有半月内食用蚕豆史或2天内有服用可疑药物史或感染、糖尿病酸中毒等诱因存在的证据，经筛选试验或酶活性测定有G-6-PD缺乏者即可确认。
通过以上关于该疾病的症状介绍，大家对该疾病也有了更深的认识，意识到了该疾病对患者的危害性，所以在疾病发生的早期就积极的进行治疗，防止该疾病的一些并发症产生，导致更严重的后果。