葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症(别名:蚕豆黄)

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症预防

  在G-6-PD缺陷高发地区,应进行群体G-6-PD缺乏症的普查,已知为G-6-PD缺乏者应避免进食蚕豆及其制品,忌服有氧化作用的药物,并加强对各种感染的预防。

  本病绝大多数有诱因诱发急性溶血,故预防极为重要。

  1.群体预防 在G6PD缺乏高发地区,采用群体大面积普查或婚前、产前、新生儿脐血普查是比较有效和明智的方法,以发现G6PD缺乏者。

  2.个体预防

  (1)去除诱因在筛查的基础上,发给一张列有禁用或慎用药物、食物等的“G6PD缺乏者携带卡”,供医生及本人参考。

  (2)新生儿黄疸者:夫妇双方或任一方G6PD缺乏者的孕妇,于产前2~4周,每晚服苯巴比妥0.03~0.06g,可减轻新生儿高胆红素血症或降低其发病率;分娩时取脐血作常规筛选以发现G6PD缺乏新生儿;母产前及婴儿忌用氧化性药物或使用樟脑丸贮存衣服,母忌吃蚕豆及其制品,积极防治新生儿感染。

  3.治疗 红细胞G6PD缺乏症无特殊治疗,无溶血无需治疗。发生溶血时应去除诱因,停用可疑药物,停食蚕豆,治疗感染等。轻症患者急性溶血期予一般支持疗法和补液即可奏效。溶血及贫血较重者注意水电解质平衡,纠正酸中毒,碱化尿液等预防肾功能衰竭;对严重贫血,Hb≤60g/L,或有心脑功能损害症状者应及时输浓缩红细胞,并监护至Hb尿消失;可试用维生素E、还原型谷胱甘肽等抗氧化作用,延长红细胞寿命;新生儿黄疸按新生儿高胆红素血症治疗;对CNSHA者,需依赖输血维持生命者脾切除可能有帮助,有条件者可作造血干细胞移植(HSCT)。

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