2017-01-07 10:11:24
结缔组织病(connective tissue disease, CTD)是一组与免疫反应有关的人体多器官多系统结缔组织的炎症性疾病,其主要病变为粘液性水肿、纤维蛋白样变性及坏死性血管炎。传统的结缔组织病包括红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病、结节性多动脉炎及类风湿性关节炎、风湿热等。
风湿一词起源于古希腊。公元前4世纪,《希波克拉底全集》有关人体解剖一文中认为:人体的体液由于湿冷而下注于四肢、内脏引起疾病,即为风湿。我国《黄帝内经》(公元前5世纪)也把风寒湿三气杂合为痹。因为风湿病大多累及关节而引起疼痛,所以风湿这一词一直沿用至今。
随着医学的发展,人类的认识也越来越多,其实风湿病是一种全身性疾病,主要累及结缔组织,大多数病人有关节、肌肉的病变。与机体的免疫学异常有关,是属于自身免疫性疾病(风湿免疫系统病)。它包含了许多疾病,如红斑狼疮、类风湿关节炎、皮肌炎、干燥综合征、硬皮病、混合性结缔组织病等。
混合结缔组织病(mixed connective tissue disease,MCTD)是自身免疫性疾病,MCTD是指临床上有类似系统性红斑狼疮(SLE)、系统性硬化症、多发性肌炎、皮肌炎和类风湿性关节炎的混合表现,而不能确定其为哪一种疾病,并伴有血清学上高滴度的抗RNP抗体。经多年观察大量病例,症状不变,故人们普遍认为MCTD是一种独立的疾病。
风湿免疫病学是一门年轻的临床医学学科,由于起步较晚,人们对风湿免疫性疾病的认识尚浅,易引起漏诊、误诊。风湿免疫性疾病指主要侵犯关节、肌肉、骨骼及关节周围的软组织、结缔组织,如肌腱、韧带、滑囊、筋膜等部位的病。
常见的有自身免疫性结缔组织病、红斑狼疮、类风湿关节炎、皮肌炎、干燥综合征、硬皮病、混合性结缔组织、系统性血管炎、骨与关节的病变,因此常见的症状有:
1.发热是风湿免疫病的常见症状,可为低热、中等度发热、也可为高热,往往可表现为不规则的发热,一般无寒颤,抗生素无效,同时血沉快,如系统性红斑狼疮、成人斯帝尔病、急性嗜中性发热性皮病、脂膜炎等均可以发热为首发症状。
2. 疼痛是风湿免疫病的主要症状,也是导致功能障碍的重要原因。风湿免疫病的疼痛中,起源于关节及其附属结构的疼痛最为常见,然而肢体和躯干部位的疼痛也可见于内脏和神经系统病变。关节痛、颈肩痛、腰背痛、足跟痛往往是风湿病的主要表现,有时还伴有关节的肿胀。类风湿性关节炎常有对称性的关节肿痛,手指关节、腕关节尤为明显;强直性脊柱炎有腰背痛,休息时加重,可伴有足跟痛、红眼;风湿性多肌痛有颈肩痛、肢带肌的疼痛及肌无力。关节疼痛,肿,查了血沉很高,类风关因子阳性是风湿病的表现。风湿免疫病常常会引起焦虑症。
3.皮肤黏膜症状:系统性红斑狼疮、皮肌炎/多肌炎、白塞病、脂膜炎、干燥综合症可有皮疹、光敏感、口腔溃疡、外阴溃疡、眼部症状、网状青紫、皮肤溃疡等。
4.雷诺氏征: 指(趾)端遇冷或情绪激动时出现发白,然后发紫、发红或伴有指(趾)端的麻木、疼痛,严重的可有皮肤溃破,可见于硬皮病、类风湿性关节炎、混合性结缔组织病、系统性红斑狼疮。
5.肌肉可有肌肉疼痛、肌无力,肌酶升高、肌电图表现为肌原性损害等,如皮肌炎/多肌炎、混合性结缔组织病、系统性红斑狼疮等。