脐膨出-巨舌-巨大躯体综合征是什么?

2013-04-03 15:36:03

付光辉 主治医师 荆州市中心医院

脐膨出-巨舌-巨大躯体综合征(Exomphalosmacro-Glossia-Gigantism Syndrome)亦称新生儿低血糖-巨舌-内脏肥大-脐膨出综合征、新生儿低血糖伴内脏肥大-巨舌-小脑综合征。1963年首先由Beckwith描述本征,故称Beckwith综合征。1964年,Weidemann又报告了一家三兄妹均发生本病。因此,又称Beckwith-Weidemann综合征。

脐膨出-巨舌-巨大躯体综合征健康指南
脐膨出-巨舌-巨大躯体综合征的几点介绍
本病病因未明。 常发生于近亲结婚的子代。其发病机理尚未十分明了,有人测定4例患儿的血浆胰岛素浓度,发现均有明显升高,认为增生的胰岛β细胞分泌功能亢进而产生高胰岛素血症是发生低血糖的基础。有人认为胰岛α细胞功能相对不足,糖原分解障碍亦可能是低血糖发作的原因。...
脐膨出-巨舌-巨大躯体综合征治疗前的注意事项
  治疗即低血糖的治疗,单用葡萄糖静脉注射或静脉滴注很难维持血糖至正常水平,仅能使血糖暂时升高,如同...
脐膨出-巨舌-巨大躯体综合征应该如何预防?
  本病预后不良。除轻症者外,极少成活,通常于1~4个月内死亡。...
脐膨出-巨舌-巨大躯体综合征可以并发哪些疾病?
  肾上腺瘤、Wilms瘤、精原细胞瘤、肝母细胞瘤以及腹腔肿瘤等。...
脐膨出-巨舌-巨大躯体综合征容易与哪些疾病混淆?
  与其它肥胖、肿瘤鉴别。...
脐膨出-巨舌-巨大躯体综合征应该做哪些检查?
  实验室检查发现血糖降低,血浆皮质醇及甲状腺素(T4)测定均在正常范围内。给患儿静脉滴注葡萄糖可刺...