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起病隐匿主要表现为双下肢无力、僵直并逐渐加重,神经系统检查发现双下肢腱反射亢进Babinski征阳性。部分患者早期出现括约肌功能障碍,可有不同程度感觉障碍,但通常仅累及双下肢,表现为感觉异常位置,觉振动觉减退少,部分患者尚可伴发多发性周围神经病,小脑性共济失调,视神经损害,双下肢下运动神经元损害,及多肌炎上肢(除腱反射活跃外)、大脑和脑干一般不受累。