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目前认为本病起源于乳腺导管近开口处,为乳头下乳腺导管内癌,早期为原位癌。这种导管内癌可向内侵入乳腺或顶泌汗腺上皮,而向外侧侵入表皮,形成表皮病变,因此早期肿瘤细胞是在导管内,而不在表皮内,后期肿瘤细胞才突破管壁进入乳腺结缔组织内。少数病例病变位于较深的乳腺导管内或腺体。并可见乳癌与本病并存。偶见原发于乳头皮肤内的顶泌汗腺及表皮。