软骨母细胞瘤治疗

        (一)治疗

　　1.手术 大多数成软骨细胞瘤为良性肿瘤，手术应予刮除病灶并植骨。病变刮除过程中，靠近软骨甚至到软骨下骨的病变，最好采用不同大小钻头磨削为好，以使病灶清除彻底，同时也保护了软骨面。行病灶刮除植骨是常用的方法。为了避免因污染所致的复发，手术入路一般不要经关节，但经骺板的入路有可能导致生长畸形。当考虑到患者的年龄和病变的部位，认为经骺板手术所致的生长畸形比较小时，应首选经骺板手术，以避免关节内复发。

　　二期病变：刮除植骨的复发率为10%，对于年龄较小的患者，在经骺板入路后，为了减少畸形发生，可填入脂肪或人工合成物。

　　三期病变：复发率很高，刮除后约为50%。刮除后可用骨水泥填充残腔，但有损伤骺板的危险。广泛的大块切除复发率低，但可能有部分功能丧失。伴有关节内种植的复发性软骨母细胞瘤，需行关节外的大块切除。

　　良性成软骨细胞瘤偶有侵入关节间隙或软组织中者，对此应考虑有无恶性变可能。有人报道：成软骨细胞瘤在骨骼病灶手术后，可以出现肺部转移，而且切除肺部病变后病人仍可长期存活。肺部转移病变组织学检查与成软骨细胞瘤相同，也有肺部转移病变在原位存在并不再长大，因而认为即使有肺部转移，也不能说明肿瘤就是恶性的。

　　可在冰冻活检后行病变内切除，肿瘤侵及的骨-骨膜和关节软骨必须切除，切除几厘米的深的骨壁，并用石炭酸处理，空腔可填以骨水泥，有时在关节软骨和骨水泥之间植一层自体松质骨。

　　当不得不切除关节表面时，可使用骨-软骨骨移植(同种异体股骨头，自体髌骨)。

　　在膨胀严重或有广泛的局部复发的罕见的病例中，需行边缘性或广泛性切除，切除部分或全部关节骨段，用异体或自体移植骨进行功能重建，恢复关节功能或行关节融合。

　　2.化疗 本病对化疗不敏感。个别病例有刮除后复发者，有人主张做放射治疗，但疗效不佳。

　　3.无论是单独或与手术结合，软骨母细胞瘤都禁忌放疗，理由有三：①软骨母细胞瘤为中度放疗敏感的肿瘤;②很多患者仍处在生长期;③接受照射的软骨母细胞瘤中有发生放射性肉瘤的可能。因此，放疗只适用于无法手术的部位。

　　在有肺转移的特殊病例中，应行肺转移瘤切除。

　　(二)预后

　　手术刮除+植骨，一般预后良好。应首选经骺板手术，以避免关节内复发。

　　二期病变：刮除植骨的复发率为10%，年龄较小的患者可发生畸形。

　　三期病变：复发率很高，广泛的大块切除复发率低，但可能有部分功能丧失。

　　生长缓慢，有时从首发症状到手术治疗经历数年。在罕见病例，如病变存在时间长或肿瘤侵袭强时，软骨母细胞瘤可变得相当大，破坏整个骺-干骺端和/或侵犯关节，甚至可达关节对侧骨骺。

　　文献报道，具有一般组织学表现的软骨母细胞瘤可引起肺转移，转移瘤的生长缓慢，像原发肿瘤一样，可以成功地手术治疗。

　　软骨母细胞瘤于刮除术后常能治愈，如刮除不彻底，软骨母细胞瘤可以复发，约占全部病例的10%。在特殊病例中，可由于手术将肿瘤种植在软组织中，形成肿瘤结节。软骨母细胞瘤复发后可以再次手术，应采用广泛性切除。