本病以单侧乳房受累为主，病变初起时，乳头瘙痒、烧灼感，以后表皮变潮红，但因症状不明显常被忽视。病情再发展，则皮肤粗糙变厚，有脱屑、糜烂、渗液、破溃，反复结痂后露出肉芽。病程缓慢，经久不愈。病损由乳头蔓延至乳晕或附近皮肤，重者可使乳头轮廓消失(图2)。乳腺内肿块多位于乳晕附近，往往在乳头病变的后期始被发现。该病的诊断常因没有发现肿块而被延误。乳腺内触及肿块者约半数病人腋淋巴结肿大。

部分病人偶在乳房以外大汗腺较多部位，如腋窝、大阴唇、会阴部及肛门周围出现Paget病的损害。其损害附近合并大汗腺癌及其它腺癌者多数预后较差。

根据单侧乳房发病或大汗腺较多部位(如腋)发生类似湿疹样变化，基底浸润变硬，境界清楚，病程慢性等即应提高警惕，疑及本病。病理组织活检发现Paget细胞即可确诊。