肾病综合征常见的病理类型

(1)微小病变(MCNS)：光镜下肾小球基本正常，偶见上皮细胞肿胀，轻微的系膜细胞增生。免疫荧光无阳性发现，偶可见微量免疫球蛋白和补体C3的沉积。电镜下足突广泛融合消失，伴上皮细胞空泡变性、微绒毛形成，无电子致密物沉积。是小儿肾病综合征最常见的病理类型。

(2)系膜增生性肾炎(MSPGN)：弥漫性肾小球系膜细胞增生伴基质增多为本病特征性改变。光镜下肾小球系膜细胞增殖，每个系膜区系膜细胞在3个以上。系膜基质增多，重度病变系膜基质扩张压迫局部毛细血管襻，导致管腔狭窄，小动脉透明变性，部分可发展为局灶节段性肾小球硬化，可出现间质炎性细胞浸润及纤维化，肾小管萎缩，肾血管一般正常。电镜下可见系膜细胞增生及基质增多，重症可见节段性系膜插入。系膜区内皮下可见电子致密物沉积。重度蛋白尿可见脏层上皮细胞肿胀及轻中不等的足突融合。系膜区可有IgG、IgM和(或)补体C3沉积。

(3)局灶节段性肾小球硬化(FSGS)：特征为局灶损害，影响少数肾小球(局灶)及肾小球的局部(节段)。起始于近髓质的肾小球受累，轻者仅累及数个毛细血管襻区，重者波及大部分肾小球，病变呈均匀一致的无细胞或细胞极少的透明变性物质，严重见球囊粘连。另一种为局灶性全肾小球硬化。受累肾单位的肾小管上皮细胞常萎缩，周围基质见细胞浸润，纤维化。电镜下显示大部分肾小球或全部肾小球足突融合，上皮细胞及其足突与基底膜脱离为本病早期病变，内皮细胞和系膜处有电子致密物沉积。免疫荧光检查在硬化区见IgM及C3呈不规则、团状、结节状沉积。无病变的肾小球呈阴性或弥漫IgM、C3沉积，IgA、IgG少见。

(4)膜增殖性肾炎(MPGN)：也称系膜毛细血管性肾炎。病理改变以系膜细胞增殖、毛细血管襻增厚及基底膜的双轨为主要特点。弥漫性系膜细胞增殖，增殖的系膜基质插入内皮与基膜之间，基膜出现双轨改变。依电子致密物沉积部位将MPGN分为Ⅲ型。Ⅰ型内皮下及系膜区均有电子致密物，免疫荧光检查可见IgG、IgM、C3、C4沿基底膜沉积;Ⅱ型基底膜内条带状电子致密物，免疫荧光检查以C3沉着为主，免疫球蛋白较少见;Ⅲ型内皮下，上皮下及系膜区均有电子致密物，免疫荧光检查以C3沉着为主，伴或不伴有IgG、IgM沉着。常伴有间质单核细胞浸润、纤维化及肾小管萎缩。

(5)膜性肾病(MN)：光镜下可见毛细血管壁增厚，肾小球基膜外上皮细胞下免疫复合物沉积，基膜上有多个细小钉突，而肾小球细胞增殖不明显。晚期病变加重，可发展成硬化及透明样变，近曲小管上皮细胞出现空泡变性。电镜下可见上皮细胞下有电子致密物沉积，且被钉突所分隔，足突细胞融合。免疫荧光可见上皮下免疫球蛋白呈特征性细颗粒状沉积，以IgG最常见。1/3的病例有C3沉积。其分期是Ⅰ期为早期上皮细胞下沉积期;Ⅱ期为钉突形成期;Ⅲ期为基底膜内沉积期;Ⅳ期为硬化期。

(6)IgA肾病：系膜区显著IgA沉积。WHO将IgA肾病组织学表现分5级：Ⅰ级轻度损害;Ⅱ级微小病变伴少量节段性增殖;Ⅲ级局灶节段性肾小球肾炎;Ⅳ级弥漫性系膜损害伴增殖和硬化;Ⅴ级弥漫硬化性肾小球肾炎累及80%以上肾小球。肾小管间质病变是进行性肾小球损害的重要标志，肾小管间质病变重者提示预后差。