良性小动脉性肾硬化主要病因是高血压、年老。由于长期高血压而导致肾脏小动脉硬化。

恶性小动脉性肾硬化的基础病约有40%为高血压，15%为慢性肾炎，其余为多发性结节性动脉炎、放射性肾炎、先天性肾脏病、肾盂积液、柯兴氏综合征。