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双肾发育不全或单侧肾发育不全并对侧肾严重病患,患儿可出现肾功能衰竭、脱水、发育障碍等,单侧肾发育不全对侧正常者可无症状。无症状者可不处理,如肾功能不全可行饮食指导,透析或肾移植处理。
节段性肾发育不全多表现为高血压症状,如为单侧,可行肾切除术或肾部分切除术;如为双侧病变并肾功能不全考虑药物控制。有时可采用透析和肾移植治疗。控制反流可防止进一步肾损害,但可能对血压控制无效。
肾发育不全合并异位输尿管开口,尿道梗阻或梨状腹综合征,可根据具体情况行小肾切除或相应的重建术。