舍格伦综合征

舍格伦综合征症状

  舍格伦综合征多见于中年以上女性,出现症状至就诊时间长短不一。病人的主要症状有:眼干、口干、唾液腺及泪腺肿大、类风湿性关节炎等结缔组织疾病。

  1. 眼部表现 由于泪腺受侵,泪液分泌停止或减少,角膜及球结膜上皮破坏,引起干燥性角、结膜炎。病人眼有异物感、磨擦感或焦灼感,畏光、疼痛、视物疲劳。情绪激动或受到刺激时少泪或无泪。在下穹隆部结膜常存在稠厚的黏液状胶样分泌物,可用细小的镊子夹持而拉成细条。泪腺肿大可致睁眼困难,睑裂缩小,特别是外侧部分肿大明显,因而呈三角眼。肿大严重时,可阻挡视线。

  2.口腔表现 由于唾液腺腺泡细胞萎缩,唾液分泌减少,出现口干。轻者无明显自觉症状,较重者感舌、颊及咽喉部灼热,口腔发黏,味觉异常。严重者言语、咀嚼及吞咽均困难。干性食物不易咽下,进食时需饮水。说话久时,舌运动不灵活。如病人带有全口义齿,常影响其固位。

  口腔检查可见口腔黏膜干燥,口镜与口腔黏膜黏着而不能滑动。口底唾液池消失。唇舌黏膜发红,舌表面干燥并出现裂纹,舌背丝状乳头萎缩,舌表面光滑潮红呈 “镜面舌”。部分病人出现口腔粘膜病,由于失去唾液的清洁、稀释及缓冲作用,龋病的发生率明显增加,且常为猛性龋。

  3.唾液腺肿大 以腮腺为最常见,也可伴下颌下腺、舌下腺及小唾液腺肿大。多为双侧,也可单侧发生。腮腺呈弥漫性肿大,边界不明显,表面光滑,与周围组织无粘连。无继发感染时,触诊韧实感而无压痛,挤压腺体,导管口唾液分泌很少或无分泌。由于唾液减少,可引起继发性逆行感染。腮腺反复肿胀,微有压痛。挤压腺体,有浑浊的雪花样唾液或脓液流出。少数病例在腺体内可触及结节状肿块,一个或多个,或呈单个较大肿块、质地中等偏软,界限常不甚清楚,无压痛,此为类肿瘤型舍格伦综合征。

  4.其他外分泌腺受累的表现 除唾液腺与泪腺外,尚可有上、下呼吸道分泌腺及皮肤外分泌腺受累。鼻腔黏膜干燥、结痂,甚至出现鼻中隔穿孔。喉及支气管干燥,出现声音嘶哑及慢性干咳。汗腺及皮脂腺受累则出现皮肤干燥或萎缩。

  5.结缔组织疾病 约占50%的病人伴有类风湿性关节炎,约占10%的病人伴系统性红斑狼疮。此外,尚可有硬皮病、多发性肌炎等。

  6. 其他合并症 肾间质淋巴细胞浸润可致肾小管功能不全,尿浓缩能力降低,产生低渗尿。肌酐清除率较低,发生肾小管酸中毒,但极少出现慢性肾衰竭。耳咽管阻塞可引起中耳炎。病变也可累及神经、肌及血管,出现感觉神经的末梢神经炎,表现为麻木、麻刺感或感觉过敏。肌病变表现为多发性肌炎或重症肌无力。血管病变有小动脉炎、手足发绀、雷诺现象等。甲状腺也可出现桥本甲状腺炎。


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