错构瘤实际上并非真正的肿瘤而是先天性脑组织发育异常Diebler等认为本病是发生于妊娠第5～6周的一种神经管闭合不全综合征由正常脑组织形成的异位肿块组成此种畸形的神经细胞类似于灰结节中的神经组织神经上皮组织肿瘤有两类一类由神经系统的间质细胞(即胶质细胞)形成称为胶质瘤;另一类由神经系统的实质细胞(即神经元)形成没有概括名称由于从病原学和形态学上现在还不能将这两类肿瘤完全区别而胶质瘤常见的多所以将神经元肿瘤包括在胶质瘤中神经上皮起源的肿瘤是最常见的颅内肿瘤约占颅内肿瘤总数的44%
(二)发病机制
除畸胎瘤有完整包膜为局限性非侵袭性生长其余肿瘤大多呈侵袭性生长并可沿脑脊液发生播散性种植或远处转移如骨肝及淋巴结等主要有以下三大类：
1.肿瘤阻塞 三脑室出口引起梗阻性脑积水及颅高压
2.邻近结构受压症 如压迫中脑四叠体上丘导致双眼不能上视下丘脑内侧膝状体受压可有耳鸣听力减退
3.内分泌紊乱 松果体区肿瘤可分泌褪黑激素影响垂体分泌促性腺激素可表现为发育迟缓性功能减退肥胖嗜睡等