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鉴别诊断应注意区分位于松果体区以外部位发生的肿瘤,如脑膜瘤,血管瘤;邻近部位,如脑干,小脑蚓部等的肿瘤;松果体囊肿等,这些疾病与松果体肿瘤的区别主要依据影像学检查,若有性早熟则生殖细胞瘤可能性大,最后确诊有赖于病理学检查。与其他病因引起的脑积水共济失调等疾病相鉴别。