Shy-Drager综合征(别名:特发性直立性低血压,神经源性体位性低血压)

Shy-Drager综合征检查

  直立时血压收缩压较卧位降低30mmHg以上,心率不加快,24小时尿中去甲肾上腺素和肾上腺素排出量低。

  CT和MRI CT扫描在部分病例可见桥脑、小脑进行性萎缩而幕上结构无改变,MRI检查对脑干及小脑萎缩显示更清晰。SDS时,高场强MR/的F2WI上常显示双侧壳核信号明显降低,这种改变可先于症状的出现,一般认为是由铁盐在该处的病理f生沉积所致,但是具体机制未明,可能与SDS时毛细血管内皮细胞对铁的摄取和转运障碍有关。

  括约肌肌电图(EMG) 呈失神经支配和慢性神经原性膀胱,球海绵体肌和直肠外括约肌的EMg 损害程度相等,所有病人的球海绵体肌反射正常。

  自主神经功能测试 常用的有发汗试验、血管舒缩试验、各种药物试验及Val—salva试验等。但其在临床诊断中的价值有待进一步探讨。

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