1.血管瘤 有压缩性、色红或黯黑。
2.淋巴管瘤 表面常有透明小颗粒突出，且都无皮肤黑色素沉着。
3.色素斑病 仅发生在皮肤上，无皮下结节及皮下组织增生。
4.黏液瘤 组织病理上无神经轴及胶原纤维束。
5.黏液样型脂肪瘤 病理上可见不同发育阶段的脂肪母细胞，核感染，可有瘤巨细胞。无波纹核的长梭形细胞、无神经轴索及胶原纤维束。
6.猪绦虫 非典型病例，其发现为皮下多发散在分布的小结者，须和猪绦虫囊蚴皮下结节相鉴别。
7.弥漫分布体积较大者，需与海绵状血管瘤、淋巴瘤、神经鞘瘤、象皮肿等鉴别。这些病变的表面皮肤都较正常，肤色除海绵状血管瘤可能存在淡蓝色的斑块外均无明显变化，而神经纤维瘤的表面皮肤经常有色素沉着而增深。
8.下肢的神经纤维瘤偶与橡皮腿相混淆，也应于鉴别。