(一)治疗
目前无特效治疗。手术切除是治疗本病唯一有效的疗法, 部分患者可用放疗，癫痫发作者可用抗痫药治疗。其余措施则主要是对症治疗。
1.手术切除术 手术切除为惟一的治疗方法，手术切除目的是减轻症状，缩小肿瘤体积。听神经瘤、视神经瘤等颅内及椎管内肿瘤可手术治疗。囊内整块切除不像神经鞘瘤那么容易，因其包膜不清楚，且很易复发，囊外边缘切除则复发率较低，而广泛切除则是肯定治疗且复发率很低。在未长在大神经干上者，可广泛或边缘切除，长在大神经干上者，如此切除，将损伤神经带来病废，对此情况仍做囊内切除，虽可出现复发并累及神经，且再行囊内切除就很困难了。一般不做放疗，因可损伤神经。
小而局限者，应一次性完全切除。大而广泛或多发性者通常难以彻底切除，不能根治，可考虑分期切除。首先对有损外观，或妨碍功能，或疑有恶变的部位进行选择性切除。分期切除时应估计切除量的多少。若切除过多，缝合后创缘过紧，可导致创缘坏死、创口裂开等并发症。大部分肿瘤切除可造成软组织缺损，应结合应用显微外科技术进行大块肌皮瓣移植进行修复。
2.皮瓣移植术 即有蒂皮瓣移植，要求皮瓣带有1～2个血管(包括动、静脉)的蒂，以保证皮瓣成活。皮瓣移植有扁平皮瓣移植和管状皮瓣(皮管)移植两类，后者主要应用于外科整形，此处不予介绍。
(1)扁平皮瓣的制作：扁平皮瓣又称单纯皮瓣或开放皮瓣，此种皮瓣以扁平的形式进行移植，常只需1个蒂，有时亦可有两个蒂。皮瓣的长、宽比例一般不超过 1.5∶1，但在血运较丰富的头面部，长宽比例可达3～4∶1。在血运较差的小腿部位，长宽比例只能是1∶1，否则就有可能发生血运障碍，影响皮瓣成活。皮瓣的大小可根据血管的走向来设计，蒂部应指向血管的近心端，供皮区创面可直接缝合，或用中厚皮片移植来修复。
(2)皮瓣移植法：
①局部旋转法：是利用缺损周边的部分正常皮肤组织做成皮瓣，将皮瓣局部旋转一定角度转移至缺损处使创面修复。设计旋转皮瓣要求长径比创面长径大，避免移植过紧，缝合后张力过大使切口裂开，同时对皮瓣血运有影响。皮瓣旋转后，常在蒂部近缺损侧，因旋转角度大小不同，出现轻重不等的皱襞。角度越大越明显。但此皱襞不可马上切除，否则会因皮瓣蒂部变窄而导致血运障碍发生坏死。皮瓣移植后的供皮区有的可直接缝合，有的则需移植皮片来修复。
②局部推进法：利用皮肤的延伸性，在创面周围的皮肤上形成皮瓣，并将皮瓣向创面做垂直方向推进，以使创面修复。供皮区创面可用“V”形切开的两侧缘稍做分离后拉拢，做“Y”形缝合。也可用“Y”形切开，“V”形缝合来修复创面。
③局部侧移法：在不能直接缝合的较宽创面外方适当距离的部位做减张切口，由切口向创面做皮下分离，形成双蒂扁平皮瓣，以此侧移修复创面。常用于修复小腿胫前区纵向梭形皮肤缺损和有骨组织裸露的创面，皮瓣的长度与宽度之间比一般以1.5∶1为宜，供皮区创面移植中厚皮片修复。
④远位转移法：皮瓣的供皮区位于缺损区的远隔部位，如小腿胫前区创面，可利用对侧小腿皮瓣修复。手指创面可用对侧胸壁皮瓣修复。
3.注意事项
(1)神经纤维瘤的病人有时对手术的耐受性较差，应加注意。
(2)肢体上巨大的肿瘤可经常发生破溃，导致感染化脓，成为最后截肢的适应证。
(3)皮瓣移植术后要妥善包扎固定，尽量使受区组织少变形活动，以保证移植的皮瓣与创面紧密贴附。
4.中医治疗 中医治则：法宜中和气血，通经活络，软坚内消。
方药：丹参15g、鸡血藤30g、赤芍15g、红花15g、厚朴10g、化橘红10g、白芥子10g、橘络10g、全丝瓜10g、白僵蚕10g、土贝母10g。
(二)预后
预后良好，较少发生恶变者，伴发颅内脑膜瘤和神经胶质瘤、周围神经肉瘤和其他恶性肿瘤者预后不良。本病一般发展缓慢，但青春期或妊娠期可加速发展，恶变发生率约为7%。伴发颅内脑膜瘤和神经胶质瘤、周围神经肉瘤和其他恶性肿瘤者预后不良。