视神经的原发性萎缩的鉴别诊断：

1.视神经的原发性萎缩的急性期与前部缺血性视神经病变、视盘血管炎、视神经乳头炎鉴别，眼底无明显改变者与球后视神经炎鉴别。

2.视神经的原发性萎缩的萎缩期应首先除外颅内压迫性病灶，并和其它遗传类型的视神经萎缩鉴别。

3.本病尚需与多发性硬化及视神经脊髓炎等脱髓鞘疾病鉴别。

仅根据眼度视盘灰白或苍白是无法确诊的，必须结合视功能检查才能诊断。由于该病可有多种原因引起，对每个病人来讲必须详细询问病史，全面的体格检查及眼部检查，才能作出准确的病因诊断，为治疗提供依据。首先应排除颅内占位性病变的可能性，辅以头颅X线等检查，一般可列入常规，其他头颅CT及MRI等亦选择性应用。