(一)发病原因

是一种性联X连锁的显性遗传病，女性多于男性。

(二)发病机制

性联X连锁显性遗传的女性的异常基因，只位于2个X染色体之一。致病基因可被另一个正常X基因保护，因而病变不严重，存活率高。男性只有1个X基因，如是致病基因，病变较重，常死于宫内。常有近亲结婚及家族遗传史。