肾上腺髓质增生的临床表现酷似嗜铬细胞瘤,但以下一些特点值得注意。肾上腺髓质增生以女性为多见,吴阶平报道的17例中女性10例。发病年龄多为青壮年,年龄平均为39岁(24~49岁),与嗜铬细胞瘤相似。另外,病程较长,有时病状可长时期无发展。
肾上腺髓质增生最主要的症状是高血压,病人多无代谢紊乱的表现。且高血压都有阵发性的特点,其发作常与精神刺激和劳累有关,也可在持续高血压的基础上,突然出现阵发性加剧,发作时的表现与嗜铬细胞瘤的发作很难区分,典型的症状是突然发作的头痛、心悸、呕吐、出汗、气促、焦急、软弱、面色苍白、眩晕及心前区疼痛、视觉模糊等,发作时精神极度紧张、情绪焦虑、脉搏细弱、心率快,血压升至200mmHg或甚至300mmHg以上,发作一般持续数十分钟,但也可更长或较短,与嗜铬细胞瘤不同的是,压迫腹部从不引起发作。
主要依据:①持续性或阵发性高血压,病程较长,多年无明显进展,无高血压及嗜铬细胞瘤家族史,常用降压药物治疗无效,肾上腺素α受体阻滞剂酚苄胺治疗有效;②精神刺激或劳累后可诱发高血压,按压腹部、妊娠分娩或排尿时从不引起症状发作;③检测血、尿中儿茶酚胺及其代谢产物多为增高,而以肾上腺素的含量增加为主;④B超检查,肾上腺区及腹主动脉旁和髂总血管附近无肿物声像,偶可发现肾上腺体积增大;⑤CT扫描可见双侧或单侧肾上腺边界平直腺体呈弥漫性密度增厚变宽,有时出现等密度小结,直径多在0.5cm左右,无肿瘤的影像。