绝大多数先天性肾血管畸形或受压的病人无临床症状，不必治疗。但是一旦被发现该类疾病的存在，则必须长期随访观察，一旦出现严重的脏器功能受损，仍需手术治疗。
外伤或手术后形成的肾血管病变，多数需要手术治疗，经皮肾活检后形成的肾动-静脉瘘，一般不必治疗，瘘口多于2周～18个月内自行愈合，少有引起临床症状者。肿瘤或肾外器官病变压迫肾血管的患者，首先治疗原发疾病，其次再考虑肾血管解压问题。
左肾静脉压迫综合征的治疗方法，至今未有统一的认识。为何多数患者存在左肾静脉受压的解剖学改变而无临床症状，同样的病理改变只有少数患者出现严重症状目前未有合理的解释。一般认为，症状严重而内科治疗未能奏效者应行手术治疗。
1.手术治疗
(1)适应证：①有心功能衰竭;②肾功能进行性损害;③肿瘤压迫或致瘘;④严重的疼痛和血尿;⑤顽固性高血压;⑥肾外伤致瘘。
(2)手术方法：
①肾切除术：单侧肾血管受累，存在严重的心、肾功能不全，病变广泛难以行肾血管修复术者，肾切除术仍是较简单而有效的方法。
②直视下肾血管修复术：适应于肾动静脉瘘，肾动脉瘤的病人。可直接消除瘘口，切除动脉瘤和曲张的血管，但有引起肾缺血并发症的可能性，术前应通过肾动脉造影详细了解病灶的血供情况，减少肾缺血的发生。
2.放射介入治疗 即于肾动脉造影的同时，通过导管对病变的血管进行栓塞，扩张或置放支架，从而消除瘘口、狭窄或受压症状。该方法的优点是损伤小，病人耐受性好，只须少量局麻，无麻醉并发症，术后恢复快等。对轻症或重症的病人均可试用。但这种方法同样有可能引起肾缺血的并发症，同时导管操作过程也存在栓塞物或支架脱落、血管损伤、出血等并发症的可能性，应尽量避免发生。
总之，肾血管畸形和压迫是一类复杂多样的疾病，治疗方法的确定除了取决于临床症状之外，应根据不同类型的病理解剖改变，综合考虑，具体分析，以达到损伤小，效果好，减少病死率。