肾血管畸形的症状主要是来自于尿液引流不畅所致的肾盂积水、感染、结石等。输尿管梗阻的症状在幼年即开始，但因认识不够，其意义未被重视，直至严重的并发症需要外科治疗时才被发现，输尿管梗阻的症状即是肾积水的症状。肾积水时，肾内压力增高，因此腰部酸痛为最常见，偶因水肿或急性梗阻而有剧烈的绞痛。急性发作时并有发热与呕吐，容易误诊为阑尾炎。尿频为一反射症状。如有感染则出现尿道灼痛、排尿困难、血尿等症状。
由于梗阻及尿液滞留，而演变成为慢性肾盂肾炎，在急性梗阻时感染加剧，常诊断为“急性肾盂肾炎”，实际上为“急性肾积脓”。血尿的原因为肾充血或继发性感染，有感染时常有低度发热及胃肠道失调表现，如厌食、恶心、呕吐、消化不良、便秘、腹泻、体重减轻、贫血等症状。