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可能与遗传有关,属常染色体显性遗传,在胚胎发育期间,黑素细胞由神经嵴向表皮移行时,由于某种原因未能通过表皮、真皮交界,停留在真皮内而形成的病变。而有的研究认为可能不是黑素细胞的残留,而是一种与蓝痣类似的错构瘤或痣样损害。