有报道2/3的患者出生时即有眼部损害，而皮肤损害可在10多年后才出现，损害发生于一侧面部，特别是三叉神经第一支、第二支所支配的部位，故最常见于眶周、颞部、鼻部、前额和颧骨。约数厘米大小的色素斑可为灰蓝色、青灰色、灰褐色、黑色或紫色，斑片着色不匀均，呈斑点状或网状，界限不清楚。一般呈褐色斑状或呈网状，而蓝色较为弥漫。色斑颜色还常随年龄的增长而加深，在斑中偶有结节表现。约2/3患者同侧巩膜有蓝染或褐色斑点，有时睑结合膜、角膜也有色素斑，少数患者口腔和鼻黏膜也有类似损害。5%～10%病例为双侧性。少数患者可伴发伊藤痣、持久性蒙古斑或鲜红斑痣。太田痣极少恶变。
