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(一)发病原因
原因不明。无明显的遗传倾向,也有同一家族几位同患本病的报道。
(二)发病机制
发病机制还不清楚,分子遗传学研究提示,本病和IgA缺乏症可能与相同的易感基因即位于第6染色体Ⅲ类MHC区域的补体4A基因(C4A)有关。