1.本病与肺出血肾炎综合征(肺-肾综合征、Goodpasture综合征)密切相关。该综合征的特点是：伴随着肾小球肾炎，出现反复发作的肺泡出血和缺铁性贫血。亦为一种罕见病。患者多为年轻人，男性约占75%，也有发生在78岁老妇的报道。最初的症状常为咯血和气促，罕有大量咯血;X线检查见双肺有云雾样片状浸润影像。此后咯血反复发作，并出现肾小球肾炎的表现;尿中出现蛋白、红细胞和管型。临床常表现为急进型肾小球肾炎、肾功能多呈进行性减退，早期即出现氮质血症，常在几周或几年内因尿毒症而死亡。
2.肺含铁血黄素沉着症与其他伴有含贫血和咯血的疾病相鉴别 特别是支气管扩张症和肺结核，后两种病骨髓中可染铁非但不消失，还往往增多。支气管扩张症的痰常是脓性的，而本病痰中则有含铁血黄素颗粒。痰的细胞学和细菌学检查及肺部X线检查有助于与这些疾病鉴别。
3.本病有些病例血清胆红素增高，尿胆原增高，网织红细胞增多，骨髓呈增生性贫血象，易误为溶血性贫血，特别是咯血症状轻微者;但本病患者游离血红蛋白不增高，结合珠蛋白不降低，痰的细胞学检查及肺的组织病理检查均可与溶血性贫血相鉴别。另外在婴幼儿因不会吐痰将痰咽下而临床误为消化道出血亦有报道。提高对本病的警惕，仔细观察病情和必要的实验室及X线检查鉴别不十分困难。