目前无特效治疗方法。尽早控制急性发作,是避免肺间质纤维化的关键。
1.对症治疗 急性发作期应卧床休息,吸氧,停服牛乳,给予止血剂,贫血者则应补充铁剂,必要时需输血。
2.肾上腺皮质激素 肾上腺皮质激素控制急性期症状疗效较为肯定。急性期常用氢化可的松4~5mg/(kg·d),以后可改口服泼尼松1~2mg/(kg·d),症状缓解后2~3周逐渐减量至最低维持量,持续用药半年,若有反复,维持量可用至1~2年。
3.免疫抑制剂 肾上腺皮质激素治疗无效者,可加用免疫抑制剂硫唑嘌呤1.2~2.5mg/(kg·d),成人患者用量为50~100mg/d,无副作用可持续用药1年以上。疗程1.5年效果良好。
4.血浆置换 血浆置换能去除免疫复合物所产生的持久性的免疫损伤,使患者临床症状、胸部X线、肺功能得到改善。
5.铁去除法 为防止过度的铁沉积于肺内造成肺组织损伤,可用铁络合剂驱除肺内沉积的铁,阻止肺纤维化的发展。可用去铁胺(去铁敏,deferoxmine)治疗,剂量25mg/(kg·d),肌注,用药后可使铁从尿内排出量明显增加。因铁络合剂有一定的毒性作用,故未能广泛使用。
6.对症治疗 对合并肺部感染,肺动脉高压,肺心病,呼吸衰竭患者,需作相应的治疗。