特发性肺纤维化应该做哪些检查？

传统的实验室检查对IPF无特异性。60%～94%的患者血沉增高。10%～20%的患者循环抗核抗体或类风湿因子阳性;50%～67%的患者可查到循环免疫复合物。这些指标与疾病的范围和活动无关，也不能预测治疗反应。

1.胸部放射学 95%IPF患者的胸片表现异常，最常见的为肺容积减小，双下肺网状或网状结节状浸润影。病变往往呈弥漫性，单侧病变相当少见。浸润影分布在外周或胸膜下的肺组织。随着病程进展，病变扩展至肺尖，肺容积进行性减小。如果胸片上存在直径为3～5mm的透光区(蜂窝囊腔)提示纤维化、肺泡结构破坏，该种病变治疗反应差。个别患者可见间质浸润灶、肺泡不透光区(毛玻璃样变)、蜂窝肺。胸腔积液或胸内淋巴结增大极少见。传统的胸片不能将肺泡炎与肺纤维化区别开来，不能准确地估计预后或激素的治疗反应。对胸片异常而无症状或有轻微症状而胸片正常的患者均应全面检查，尽早发现以期尽可能逆转IPF的进程。

2.高分辨CT扫描。高分辨CT(HRCT)扫描对显示1～2mm的肺实质比胸片更敏感，且对明确IPF具有特异性。HRCT扫描属非侵入性检查，且对病变的范围和性质提供有用的价值。IPF的肺部病变呈片状，也可为肺外带(胸膜下)和双肺底的不典型病灶。在HRCT上,IPF的病变特点为局部肺泡不透光区(毛玻璃样变)、囊性空腔、支气管充气征、胸膜表面粘连、支气管或肺血管呈不规则或增厚。其中以毛玻璃样变、网状或蜂窝状病变为主要表现。大多数IPF患者的病变呈混合性。这些表现与其组织病理学改变有关。毛玻璃样变是肺泡被模糊的血管影代替所形成的阴影，这些不透光的肺泡区(毛玻璃样变)与细胞活检标本(活动性肺泡炎)相关。网状病变的特征是交叉线或粗线，反映纤维化;小蜂窝囊腔(