2023-11-15 09:50:14
(一)治疗
1.支持治疗 应给予高蛋白高维生素高钙饮食，注意水电解质平衡，进食困难者应由静脉补充，贫血者及营养不良显著者给予输血。长期用皮质激素者应补充钾以防低钾血症。如有细菌或真菌感染应给予足量敏感抗生素或抗真菌药物。
2.全身治疗
(1)皮质类固醇激素：为目前治疗本病的首选药物。应尽量做到早期治疗，足量控制，正确减量，继用维持量。一般用量为每天80～120mg泼尼松。治疗1周后，如无明显疗效，应增加剂量，主要根据新发水疱数、水疱愈合速度和天疱疮抗体滴度来判断疗效。增加剂量前应排除继发感染的可能。皮损控制后继续用药2～3周，然后减量，口腔损害往往不易短期消退，不一定作为减量的标准。维持量一般为每天10～15mg，小剂量时可改为隔天服药。从控制量到维持量的时间一般为2～3个月，减量过程中如有水疱发生，可暂停减量，稳定一段时间，多数病人皮质激素需维持数年，少数病人完全可撤除。在应用激素过程中，应注意可能伴发的各种副反应如糖尿病、胃溃疡，骨质疏松、结核病的复发及白色念珠菌的感染。
(2)免疫抑制剂：对于病情稳定的患者，单用免疫抑制剂部分病例可获缓解。对于大部分病例，免疫抑制与皮质类固醇合用可减少激素用量，避免或减少大剂量激素的副作片，环磷酰胺1～2mg/(kg•d)口服或硫哗嘌呤1～2.5mg/(kg·d)(每天50～100mg)为宜。甲氨蝶呤每周25mg，肌注。免疫抑制剂一般在用药1个月后出现疗效，出现疗效后，一般先减激素用量，以后再减免疫抑制剂至维持量，长期连续使用免疫抑制剂者，可以几种免疫抑制剂交替使用，以减少副作用。在使用免疫抑制剂过程中，应密切观察其副作用如贫血、肝肾功能损害、感染及肾功能衰竭等。
(3)金制剂：硫代苹果酸金钠(gold sodium thiomalate) 对不能耐受皮质类固醇激素或免疫抑制剂者,可每周肌内注射1次，第1次10mg，第2次25mg，以后每次50mg，直至皮损控制后，用金制剂维持，每2～4周肌内注射50mg。
(4)血浆置换疗法：当患者病情进展迅速或血清天疱疮抗体滴度较高，对大剂量皮质激素治疗不敏感时，可考虑血浆置换疗法。每周更换一次，每次1000～2000ml。
(5)环胞素：用量为5～6mg/(kg·d)，口服有一定疗效。
3.局部治疗 局部治疗的目的为保护创面，预防感染。
(1)对小面积者可用0.1%依沙吖啶(乳酸依沙吖啶注射液)，复方硫酸铜溶液或黄柏地榆煎水湿敷。以龙胆紫锌氧汕，松碘油等制成油纱布外敷。
(2)对面积较大，结痂及渗液较多者可用高锰酸钾溶液或0.1%苯扎溴铵(新洁尔灭)清洗创面。用消毒凡士林纱布，维氏油纱布外敷创面，有条件者可行暴露疗法。
(3)对黏膜损害，可用2%～3%硼酸溶液，1%过氧化氢(双氧水)，1%明矾溶液漱口，每3～4小时1次，具有消毒收敛作用。含漱后外用2.5%金霉素甘油涂剂，亦可用中药金银花、白菊化煎液含漱或用金莲花片每次2片口含。
4.中医疗法
(1)毒热炽盛型：
治法：清热解毒、凉血利湿。
方药：羚羊粉0.6g(冲服)、板蓝根30g、地丁30g、草河车15g、连翘15g、双花炭10g、生地炭10g、白茅根30g、赤芍15g、猪苓30g、车前草30g、大黄5～10g。
分析：方中板蓝根、羚羊粉、地丁、大黄、草河车、连翘清热解毒，白茅根、赤芍、双花炭、生地炭凉血，猪苓、车前草利湿。
(2)心火脾湿型：
治法：泻心凉血、清脾除湿。
方药：黄连10g、连翘15g、丹皮15g、栀子10g、生地15g、竹叶10g、莲子心10g、白茅根30g、生苡仁30g、猪苓15g、茯苓皮15g。
分析：方中黄连、连翘、丹皮、栀子、白茅根、生地、竹叶、莲子心泻心凉血，生苡仁、猪苓、茯苓皮清脾除湿。
(3)湿热熏蒸型：
治法：清热利湿。
方药：猪苓15g、茵陈15g、车前草30g、茯苓皮15g、冬瓜皮15g、黄柏10g、黄芩10g、泽泻10g、枳壳10g。
分析：方中猪苓、茵陈、车前草、茯苓皮、冬瓜皮、泽泻清热利湿，黄柏、黄芩清热燥湿，佐以枳壳行气导滞。
(4)脾虚湿盛型：
治法：健脾除湿。
方药：生苡仁30g、白术10g、山药30g、党参6g、芡实10g、扁豆10g、猪苓15g、茯苓皮15g、冬瓜皮15g、泽泻10g。
分析：方中生苡米、白术、山药、党参、芡实、扁豆健脾除湿，猪苓、茯苓皮、冬瓜皮、泽泻利水渗湿。
(5)气阴两伤型：
治法：益气养阴。
方药：生黄芪30g、党参5g、太子参10g、沙参15g、麦冬15g、白术10g、生苡米30g、花粉10g、车前草15g、当归10g。
分析：方中生黄芪、党参、太子参、白术、生苡米益气，沙参、麦冬、花粉养阴，佐以当归养血，车前草除湿。
(二)预后
1.皮质类固醇激素使用前，天疱疮的预后极差，死亡率极高，预后与以下几个因素有关。
(1)老年及幼年患者死亡率比中年患者高。
(2)死亡发生在3年内，如生存超过5年，其预后非常好。
(3)未得到及时有效的治疗者，预后较差。
(4)红斑性天疱疮较其他各型天疱疮预后好。
2.天疱疮的死亡原因
(1)感染：由细菌或病毒引起的呼吸道感染是重要的死亡原因。
(2)皮质类固醇激素和免疫抑制剂的治疗产生的副作用在导致病人死亡方面起一定的作用。如感染、消化道出血、胃穿孔、栓塞、心功能衰竭等。
(3)其次天疱疮本身和并发症如癌症等亦是致死原因之一。