听神经鞘瘤病因

　　（一）发病原因

　　分子遗传学研究发现神经鞘瘤（单或双侧）的发生与NF2基因失活有关，NF2基因是一种抑癌基因，定位于22号染色体长臂1区2带2亚带（22q12.2），NF1基因也是肿瘤抑制基因，定位19q11.2。

　　（二）发病机制

　　听神经鞘瘤引起小脑脑桥角症候群，症状可轻可重，这主要与肿瘤的起始部位，生长速度，发展方向，肿瘤大小，血供情况及有否囊性变等因素有关，肿瘤初起时，其前庭部分最先受损，因而在早期，都有一侧前庭功能的丧失或减退及耳蜗神经的刺激或部分麻痹现象，随着肿瘤的生长，其前极可以触及三叉神经的感觉根而引起同侧面部疼痛，面部感觉减退，角膜反射迟钝或丧失，舌尖及舌的一侧感觉减退，如果三叉神经的运动根亦受影响则可出现同侧咀嚼肌无力，张口下颌偏向患侧，咀嚼肌及颞肌的萎缩等。

　　在病理学方面，肿瘤多数来源于听神经的前庭部分，3/4起源于上前庭神经，少数来自耳蜗部分，前庭神经内听道部分（外侧部）长约10mm，脑桥小脑角部分（内侧部）15mm，总长度约25mm，其神经胶质髓鞘和Schwann细胞髓鞘之间存在分界带，此分界带恰在内耳孔区，肿瘤常常发生在内听道，是由于其起源于Schwann细胞，约3/4的肿瘤发生在外侧部，仅有1/4发生在内侧部，随着肿瘤的生长增大，肿瘤可引起内听道扩大，突向小脑脑桥角部，充填于小脑脑桥角内，肿瘤大多数为单侧性，少数为双侧性；如伴神经纤维瘤病时，则正相反，两侧发生的几率各家报告结果不一，总的说来，左右侧发生率几乎均等，听神经鞘瘤有完整包膜，表面大多光滑，有时可略呈结节状，其形状和大小根据肿瘤的生长情况而定，一般在临床诊断确立后，其体积大多已超过直径2.5cm以上，大型肿瘤可占据整个一侧颅后窝，并向上经天幕裂孔至幕上，下达枕骨大孔的边缘，内侧可跨越脑桥的前面而达对侧，肿瘤在颅腔内总是居于蛛网膜下腔内，因此表面总有一层增厚的蛛网膜覆盖，并包裹着一定数量的脑脊液，似乎像蛛网膜囊肿，肿瘤的实质部分色泽灰黄至灰红色，质坚而脆，瘤组织内常有大小不等的囊腔，内含有淡黄色透明囊液，有时并有纤维蛋白凝块，肿瘤与小脑邻接之处粘着较紧，但一般不侵犯小脑实质，分界清楚，肿瘤多数有一角伸入内听道内，使其开口扩大，此处脑膜常与肿瘤紧密粘着，面神经管紧贴于肿瘤的内侧，因粘连较多，常无法肉眼分清，这使手术保留面神经成为难题，因而显微手术就格外重要。

　　肿瘤的主要血供来自小脑前下动脉，此血管在接近肿瘤处分出一支进入肿瘤包膜，并分成若干小枝进入肿瘤组织，其他有基底动脉分出的脑桥动脉，小脑上动脉，小脑后下动脉的分支至肿瘤，小听神经鞘瘤时与其密切相关的血管则为小脑前下动脉，与小脑相接触的表面亦接受来自小脑表面的动脉供血，其静脉回流主要通过岩静脉进入岩上窦。

　　听神经鞘瘤的病理组织检查特征可概括为四种：

　　①瘤细胞排列呈小栅栏状；

　　②互相交织的纤维束；

　　③有退变灶及小的色素沉着区；

　　④有泡沫细胞，细胞核的栅栏状排列为特征，细胞的原纤维也平行，细胞束与原纤维互相交织，瘤细胞的这种原纤维极性排列称为Antoni A型组织，而Antoni B型组织呈疏松网状非极性排列，又称之为混合型，不管肿瘤的组成以何者占优势，瘤内的间质均由细的网状纤维组织组成，胶原纤维很少，常可伴有各种退行性变，如脂肪性变，色素沉着及小区域的出血等。