脱屑性间质性肺炎(别名:DIP)

脱屑性间质性肺炎检查

  肺功能检查显示限制型改变伴DLCO降低,动脉血气显示低氧血症。HRCT示斑片状,胸膜下的毛玻璃样阴影。X线表现两肺有对称性磨玻璃模糊阴影,在肺底部最显著亦有呈角形模糊阴影,从肺门向两侧肺底伸展有时并发自发性气胸或胸水。

  病理检查,病肺肉眼观呈灰黄色坚实无气,镜检最显著的特征是:肺泡腔内有大量脱屑颗粒状细胞大小不等直径 7~8μm;有些细胞呈纺锤状多核胞内可含极少的空泡,无炭末胞浆含多量PAS染 色阳性抗淀粉酶颗粒常有不含铁的色素颗粒脂类染色阳性电子显微镜检查脱屑细胞多数为巨噬细胞肺泡上皮细胞及脱屑细胞见核分裂肺泡上,皮细胞增生或肥大无透明膜形成有不等量的间质纤维化及网蛋白纤维形成有时显示黏液瘤的性质间质肌纤维,增生肺脏变僵硬常见肺小叶间隔肺泡隔及胸膜水肿及纤维化肺泡闭塞不常见在 病变严重的肺区常有闭塞性肺动脉内膜炎有局灶淋巴细胞聚集其中有生发中心。

脱屑性间质性肺炎专家答疑

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