1.视网膜母细胞瘤 较易与Coats病混淆，常有因Coats病误认为肿瘤而摘除眼球者。其鉴别诊断要点如表1所示。
2.早产儿视网膜病变 晚期出现白色瞳孔应与Coats病鉴别，但本病多为双眼发病，多见于早产儿曾接受氧气治疗者。
3.转移性眼内炎 常继发于全身急性感染病，特别是肺部感染。眼前节常有不同程度炎症表现，如角膜后壁沉着、房水闪光阳性、瞳孔缩小等葡萄膜炎体征。
4.老年黄斑变性 对极少数Coats病的老年患者应与黄斑变性鉴别，后者病变恒在黄斑区，可有反复出血和大块渗出，但视网膜血管无瘤样改变。
5.糖尿病性视网膜病变 有时有环状渗出及微血管瘤，但糖尿病性者常为双眼发病，且有全身性糖尿病的病史、症状和体征。