1、症状 临床症状与肺循环高压程度与性质有关，主要表现为呼吸急促、发绀、右心扩大和充血性右心衰竭等。有肺动脉高压或肺静脉狭窄者，发绀明显善良，肺水肿反复发生。反之，无肺动脉高压或肺静脉狭窄者，则发绀出现相对较晚、较轻。
2、体征 发绀、心脏方案扩大、固定性第2心音分裂和X线胸片上肺血增多，称之完全性肺静脉异位连接的四联症。本病的体征特点有：①发绀与杵状指(趾);②肝脏大;③不熟心脏杂音与房间隔缺损相似，于胸骨左缘第2-3肋间可闻及收缩期杂音，P2亢进分裂;④左上胸部可闻及连续性杂音，此乃血液流经异位肺静脉所产生。
