维生素D缺乏性手足抽搐症是什么?

维生素D缺乏性手足抽搐症是维生素D缺乏性佝偻病的伴发症状之一多见月以内的小婴儿目前因预防维生素D缺乏工作的普遍开展维生素D缺乏性手足抽搐症已较少发生

维生素D缺乏性手足抽搐症的病因和发病机理

维生素D缺乏时血钙下降而甲状旁腺不能代偿性分泌物增加；血钙继续降低当总血钙低于-mmol/L(-mg/dl)或离子钙低于mmol/L(mg/dl)时可引起神经肌肉兴奋性增高出现抽搐为什么维生素D缺乏时机体出现甲状旁腺功能低下的原因尚不清楚促使本病发生的因素有①春夏季节阳光充足时或应用维生素D治疗佝偻病使钙沉积于骨骼但肠道吸收钙相对不足造成低血钙；②体重小于gm的早产儿因来自母体的储存不足且娩出后常有呼吸障碍颅内出血等并发症易致低钙血症；③人工喂养儿食用含磷过高的奶制品会导致高磷低钙血症；④长期腹泻或慢性疾病使维生素D和钙的吸收减少

维生素D缺乏性手足抽搐症的临床表现

主要为惊厥喉痉挛和手足搐搦并有程度不等的活动期佝偻病的表现

．隐慝型：血清钙多在．mmol／L一．mmol／L没有典型发作的症状但可通过刺激神经肌肉而引出体征①面神经征(Chvosteksign)；以手指尖或叩诊锤骤击患儿颧弓与口角间的面颊部(第颅神经孔处)引起眼睑和口角抽动为面神经征阳性新生儿期可呈假阳性；②腓反射(Peronealreflex)：以叩诊锤骤击膝下外侧腓骨小头上腓神经处引起足向外侧收缩者即为腓反射阳性；③陶瑟征(Trousseausign)：以血压计袖带包裹上臂使血压维持在收缩压与舒张压之间分钟之内该手出现痉挛症状属阳性

．典型发作：血清钙低于．mmol／L时可出现惊厥喉痉挛和手足搐搦①惊厥：突然发生四肢抽动两眼上窜面肌颤动神志不清发作时间可短至数秒钟或长达数分钟以上发作时间长者可伴口周发绀发作停止后意识恢复精神萎靡而入睡醒后活泼如常发作次数可数日次或日数次甚至多至日数十次一般不发热发作轻时仅有短暂的眼球上窜和面肌抽动神志清楚；②手足搐搦：可见于较大婴儿幼儿突发手足痉挛呈弓状双手呈腕部屈曲状手指伸直拇指内收掌心强直痉挛；足部踝关节伸直足趾同时向下弯曲③喉痉挛：婴儿见多喉部肌肉及声门突发痉挛呼吸困难有时可突然发生窒息严重缺氧甚至死亡三种症状以无热惊厥为最常见

维生素D缺乏性手足抽搐症的诊断与鉴别诊断

婴儿突发无热惊厥且反复发作发作后神志清醒无神经系统体征同时有佝偻病存在总血钙低于．mmol／L一．mmol／L钙离子低于．mmol／L应与下列疾病鉴别：

．其他无热惊厥性疾病

()低血糖症：常发生于清晨空腹时有进食不足或腹泻史重症病例惊厥后转入昏迷一般口服或静脉注射葡萄液后立即恢复血糖常低于．mmol／L

()低镁血症：常见于新生儿或年幼婴儿常有触觉听觉过敏引起肌肉颤动甚至惊厥手足搐搦血镁常低于．mmol／L(．mg／d)

()婴儿痉挛症：起病于岁以内呈突然发作头及躯干上肢均屈曲手握拳下肢弯曲至腹部伴点头状抽搦和意识障碍发作数秒至数十秒自停伴智力异常脑电图有高辐异常节律

()原发性甲状旁腺功能减退：表现为间歇性惊厥或手足搐搦间隔几天或数周发作次血磷升高>．mmol／L(mg／d)血钙降至．mmol／L(mg／d)以下碱性磷酸酶正常或稍低颅骨X线可见基底节钙化灶

．中枢神经系统感染

脑膜炎脑炎脑脓肿等大多伴有发热和感染中毒症状精神萎靡食欲差等体弱年幼儿反应差有时可不发热有颅内压增高体征及脑脊液改变

．急性喉炎

大多伴有上呼吸道感染症状也可突然发作声音嘶哑伴犬吠样咳嗽及吸气困难无低血钙症状钙剂治疗无效

维生素D缺乏性手足抽搐症的治疗

．急救处理

()氧气吸人：惊厥期应立即吸氧喉痉挛者须立即将舌头拉出口外并进行口对口呼吸或加压给氧必要对作气管插管以保证呼吸道通畅

()迅速控制惊厥或喉痉挛：可用％水合氯醛每次—mg／kg保留灌肠；或地西泮每次．～．mg／kg肌肉或静脉注射

．钙剂治疗口服钙剂治疗如口服钙有困难可给％葡萄糖酸钙～lml加入％％葡萄糖液—ml缓慢静脉注射(分钟以上)不可皮下或肌肉注射以免造成局部坏死

．维生素D治疗急诊情况控制后按维生素D缺乏性佝偻病补充维生素D