关键在于原发病的诊断及各种可伴有本症的疾病之间的鉴别，这也是正确、及时治疗本症的前提。
1、溶血性尿毒症综合征(Hemolytic Uremia Syndrome，HUS)
有关HUS与TTP的关系，目前认为是分立的但又不是独立的综合征。TTP与HUS的鉴别目前可以通过 ADAMTSl3的活性检测区分，即TTP患者的ADAMTSl3活性多有严重缺乏，而HUS患者其活性均只是轻度或中度减少。但有学者主张不必细分二者，因为这两种疾病目前治疗上都采用血浆置换疗法，故常被合称为TTP—HUS综合征。
2、Evans综合征 自身免疫性溶血性贫血伴免疫性血小板减少性紫癜。可有肾功能损害的表现 ，Coombs试验阳性，无畸形和破碎红细胞，无神经症状。
3、HELLP(Hemolysis,Elevated/Liver function,Low Platelets)综合征：是一种与妊娠期高血压相关的严重并发症，病理表现为血栓性微血管性改变，临床上表现为溶血、肝功能异常和血小板减少，与 ADAMTS13缺乏无关，可能与自身免疫机制有关。但是在遗传性或获得性ADAMTS13缺乏的妇女，妊娠本身可以诱发急性TTP。
