外阴表皮样囊肿生长缓慢，一般无特殊症状。在会阴部皮内或皮下有直径约1cm的圆形肿块，单发或多发，质地坚硬，微隆起于皮肤表面，但皮肤表面无孔，可随皮肤移动。

根据临床表现及实验检查可以做出诊断，脱落的角化物是诊断依据。