临床上应与局限型疣状痣及海绵状血管瘤鉴别。
1.局限型疣状痣 好发于头皮、躯干或四肢，单发，皮损为密集的淡褐色至黑色丘疹，排列成条形，表面呈乳头瘤样，角质增厚，容易与淋巴管瘤鉴别。
2.海绵状血管瘤 深部淋巴管瘤与海绵状血管瘤较难鉴别，最终要依赖病灶组织学检查才能明确诊断。海绵状血管瘤出生时或出生后不久出现，皮损呈圆形或不规则形，柔软的皮下肿块。可高出皮面，边界不清，挤压后缩小，呈淡紫色或紫蓝色，表面呈结节状，或分叶状，有弹性。组织病理示真皮下部和皮下组织内有大量大小不等的血管腔隙。而淋巴管瘤真皮或皮下组织内为大量大小不等的淋巴管，因此，两者可以鉴别。