外阴佩吉特病(别名:女阴佩吉特病,外阴Paget病,外阴湿疹样癌,派杰病,外阴佩吉特氏病)
外阴佩吉特病症状
一般无自觉症状,少数有不同程度的瘙痒和灼痛,病程缓慢,可迁延多年。病灶开始于外阴生毛部、生殖皱褶和肛周,然后向小阴唇扩散,多出现于长期站立时。肉眼观察病灶为边界清楚的红色湿疹样斑块,表面有渗出结痂或角化脱屑,并常扩散至肛门区,偶可浸润至股内侧。尿道口、阴道、宫颈、肛门和肛管则极少累及。揭除痂皮后露出鲜红色细颗粒的糜烂面。皮肤病损界限清晰但边缘不规则,病灶中红色和白色分别为溃疡区和高度角化区。有些病损为柔软和均质的红斑,手术标本切缘有该病浸润者多见于前庭病变。如出现溃疡,常为侵袭性生长的标志,罹患该病的病人中约20%伴有外阴浸润性腺癌,且临床浸润型癌多见于镜下浸润癌。外阴Paget病患者,当有会阴体后部浸润时,则增加其他部位罹患腺癌的高危性,特别是肛门区和乳房区。罕见有发生于复发性Paget病的浸润性腺癌。
范围较广的病变通常隆起。常开始于外阴生毛发的部位(图2)。
Paget病的确诊依靠病理组织活检。有时病灶涂片细胞学检查可见paget细胞,但局限于表皮深部的病灶常呈假阴性。应注意本病可多中心发生,病灶的实际大小要比肉眼见到的红色斑块更广泛。