无特效疗法，以对症治疗为主，附脂饮食，加强营养。

1、抗氧化剂维生素C、E或丁羟基二苯乙烯，可阻止神经鞘磷脂M所含不饱和脂肪酸的过氧化和聚和作用，减少脂褐素和自由基形成。

2、脾切除适于非神经型、有脾功能亢进者。

3、胚胎肝移植已有成功的报道。