血卟啉病是什么?

2013-04-03 15:36:24

相华 主治医师 国药同煤总医院

血卟啉病(hematoporphyria)原称紫质病,属少见病,大多是因遗传缺陷造成血红素合成途径中有关的酶缺乏导致卟啉代谢紊乱而发生的疾病。临床表现主要有光感性皮肤损害、腹痛及神经精神症状。卟啉前体可能为导致腹部和神经精神症状的物质基础。交感神经系统在腹痛和血压增高的发病中起一定的作用。根据卟啉代谢紊乱的部位,分为红细胞生成性血卟啉病、肝性血卟啉病。

血卟啉病健康指南
血卟啉病的病因和发病机制
  每种疾病的发生一般都有一些特定的因素存在,而这些因素能够直接引发疾病的入侵。今天我们给大家介绍的...
血卟啉病治疗前的注意事项
  一、治疗   主要为对症治疗和预防复发   (一)红细胞生成性血卟啉病   1、皮肤损害:避免阳...
血卟啉病应该如何预防?
  1、避免诱因:如过劳、精神刺激和饥锇、感染等。   2、宜高糖饮食、禁酒,急性发作时,静脉滴注1...
血卟啉病可以并发哪些疾病?
  1、皮肤症状 多在婴儿期出现,但也可见于成人(迟发性皮肤血卟啉病)。主要由光线引起。最易致病的光...
血卟啉病容易与哪些疾病混淆?
  1.急腹症 急性间歇型腹痛发作时,常被误诊为各种急腹症,甚至进行剖腹探查。但急腹症如急性阑尾炎、...
血卟啉病应该做哪些检查?
  1.尿液检测:尿常呈红色(也可无色),但经暴露于阳光或酸化煮沸半小时后变为红色。   2.二甲氨...