各年龄均可罹患本病，但多见于30～50岁，男女发病数之比为2∶1。临床表现类似于急性心包炎，如胸骨后疼痛、呼吸困难、端坐呼吸等，此类症状表明存在心包填塞和缩窄。肿瘤侵袭到冠状动脉时，可引起心肌梗死或急性心包填塞。除局部症状外，并可有发热、不适、体重减轻等全身表现。体检有时可闻及心包摩擦音，还可有奇脉、颈静脉怒张、肝大、下肢水肿等心包填塞体征。心包液早期可为浆液性，后多为血性。
1.心包间皮瘤因无特异性的临床表现，诊断颇为困难 下列情况提示心包间皮瘤可能：
(1)原因不明的心衰，特别是表现为右心充血性心衰时。
(2)难以解释的胸痛、乏力、恶病质。
(3)反复出现大量心包积液，特别是血性心包积液。
(4)X线检查见心影增大，形态异常，如局部不规则突出或结节。
2. Anderson等(1974)订出的原发性心包间皮瘤的诊断标准
(1)肿瘤必须位于心包膜上。
(2)仅转移至淋巴结。
(3)没有其他原发肿瘤病灶。
心包液查找肿瘤细胞、心包活检、X线检查、超声心动图、磁共振及CT检查对诊断有帮助。