小儿巴德-吉亚利综合征(别名:小儿Budd-Chiari综合征,小儿Chiari综合征,小儿Rokitansky综合征,小儿巴德-吉亚利综合症,小儿肝静脉反流障碍综合征,小儿肝静脉血栓形成综合征,小儿肝静脉阻塞综合征)

小儿巴德-吉亚利综合征治疗

  (一)治疗

  可采用如手指或导管的直接破膜术等根除性和各种门-体静脉转流或断流术等非根除性手术。不能手术者则应设法减少腹水,可利用利尿剂或行腹不超滤回输,但效果是暂时性的。1976年曾有用肝移植治疗成功之报道。

  (二)预后

  急性型者出现急腹症后几天,迅速死于休克或肝性脑病;慢性者的预后决定于病因、闭塞的部位、程度,以及能否经手术得到纠正,一般可存活数月至数年。


小儿巴德-吉亚利综合征专家答疑

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