小儿巴特综合征检查

　　小儿巴特综合征应该做哪些检查？

　　大多数病例有显著低钾血症，一般在2.5mmol/L以下，最低可至1.5mmol/L，代谢性碱中毒也为常见表现，血HCO3-增高（28～45mmol/L），血H 值受代谢机制，低血钾或肾功能不全的影响而增高或正常，还可出现低钠或低氯血症，婴幼儿低氯血症和碱中毒最为严重，血氯可低至（62±9）mmol/L，高肾素血症，高醛固酮血症以及对血管紧张素和加压素不敏感也是本病的实验室检查特点，另有报道血，尿前列腺素增高，缓激肽和肾血管舒缓素排泄增加，尿为低渗性，pH为碱性，肾浓缩稀释功能常降低，约30%病人有蛋白尿，部分病人肾功能减退，有些病人还可出现高血钙，低血磷，低血镁，红细胞内钠浓度增加和钠外流减少，偶有高钙尿症，肾活体组织检查可见膜增生性肾小球肾炎，间质性肾炎，肾钙化等病理学改变，肾小球旁器的增生和肥大是本症主要的病理学异常，从这些细胞上可见到肾素合成增加的所有征象，电镜检查可见粗面内质网和高尔基复合体肥大，可能为肾素沉着，肾素合成增加，免疫细胞化学已确认致密斑细胞萎缩，明显扁平，致密斑结构异常，因不能反馈调节而引起肾素分泌异常，肾小球系膜细胞增生，形成了新月体，肾小球周围纤维化，特别是小动脉和微小动脉平滑肌细胞被肾小球旁器细胞所替代，肾小动脉增厚和硬化，使入球动脉灌注减少，又可促使肾素分泌增加，而后者又作用于血管平滑肌，使血管收缩，肾小管萎缩空泡形成，肾髓质可见间质细胞增生，但补钾后可迅速消失， 常规做影像学检查，如X线检查，B超和心电图等检查，必要时做脑电图和脑CT等检查。