小儿巴特综合征症状

　　本病临床表现复杂多样，以低血钾症状为主，胎儿期Bartter综合征表现为间歇性发作的多尿，致孕22～24周出现羊水过多，需反复抽羊水，以阻止早产，儿童型最常见症状为生长延缓（51%），其次为肌乏力（41%），还有消瘦（3l%），多尿（28%），抽搐（26%），烦渴（26%）等，成人型最常见症状为肌乏力（40%），其次为疲劳（21%），抽搐（26%），较少见症状有轻瘫，感觉异常，遗尿，夜间多尿，便秘，恶心，呕吐，甚至肠梗阻，嗜盐，醋或酸味腌菜，直立性低血压，身材矮小，智力障碍，痛风，高钙尿症，肾钙化，进行性肾功能衰竭，佝偻病，镁缺乏，红细胞增多症等，值得注意的是，部分病人（10%小儿，成人37%）无症状，因其他原因就诊时被诊断，曾报告2例本病患者有特殊面容，头大，前额突出，脸呈三角形，耳郭突出，大眼睛，口角下垂， 本病诊断要点为：

　　1.低钾血症（1.5～2.5mmol/L）。

　　2.高尿钾（>20mmol/L）。

　　3.代谢性碱中毒（血浆HCO3->30mmol/L）。

　　4.高肾素血症。

　　5.高醛固酮血症。

　　6.对外源性加压素不敏感。

　　7.肾小球旁器增生。

　　8.低氯血症（尿氯>20mmol/L）。

　　9.血压正常，临床上可按图1所示Bartter综合征诊断步骤来逐步确诊该病。