小儿巴特综合征治疗

　　小儿巴特综合征应该如何治疗？

　　（一）治疗

　　1.补钾

　　长期大剂量口服氯化钾以纠正低血钾，剂量>10mmol/（kg·d），年长儿有时高达500mmol/d，但大剂量可致胃部不适和腹泻，难以耐受。

　　2.保钾利尿剂

　　可采用螺内酯（安体舒通）10～15mg/（kg·d）或氨苯蝶啶10mg/（kg·d）。

　　3.前列腺素合成酶抑制剂

　　如吲哚美辛（消炎痛），布洛芬，阿司匹林，可改善临床症状，纠正高肾素血症和高醛固酮血症，吲哚美辛（消炎痛）最为有效，剂量2～5mg/（kg·d），为避免水，钠潴留，宜小剂量开始，对吲哚美辛（消炎痛）耐药的病例，可应用布洛芬（异丁苯丙酸）代替，Dillan报告的10例患者中，6例用吲哚美辛（消炎痛）治疗6～24月，均显著改善病情，生长加速，但1例大剂量应用后发生十二指肠溃疡。

　　4.血管紧张素Ⅱ转移酶抑制剂

　　如卡托普利（巯甲丙脯酸），有一定疗效，剂量为0.5～1mg/（kg·d），分3次口服。

　　5.普萘洛尔（心得安）

　　β-肾上腺能阻滞药可以降低肾素的活性，但有效性尚未肯定。

　　6.氯化镁

　　用于纠正低镁血症，目前认为，以上药物联合应用，如补钾和保钾利尿及小剂量吲哚美辛（消炎痛）合用，较单独应用一种药物疗效更佳。

　　（二）预后

　　婴儿期发病者症状重，1/3有智力障碍，可因脱水，电解质紊乱及感染而死亡，5岁以后发病者，几乎全部都有生长迟缓，部分患者呈进行性肾功能不全，甚至发展为急性肾功能衰竭，有报道11例死亡病例中，10例年龄在1岁以下，多死于脱水，电解质紊乱或反复感染，年长及成人多死于慢性肾功能衰竭。