小儿抽动秽语综合征症状

　　抽动秽语综合征的起病年龄为1～21岁，平均起病年龄为6～7岁。男性明显多于女性，至少要多3倍以上。大多数多发性抽动症起病于2～15岁，学龄前期和学龄期儿童为发病高峰人群。90%在10岁以前起病，以5～9岁最为多见。

　　多发性抽动症在伴随行为问题方面的表现也随性别而不同，在男性病人中更多的是伴有注意缺陷多动障碍，而在女性病人中更多的是伴有强迫障碍。Kurlan(1992)推测多发性抽动症的这种性别差异，可能是缘于中枢神经系统在早期发育过程中受性激素的影响所致。

　　多发性抽动症的首发症状表现为运动性抽动或发声性抽动，可先后出现或同时出现。通常以眼部、面部或头部的抽动作为首发症状，如眨眼、歪嘴动作或摇头等，尔后逐步向颈、肩、肢体或躯干发展。以眼部抽动作为首发症状者占38%～59%。眨眼被认为是多发性抽动症最常见的首发症状。发声性抽动作为多发性抽动症的首发症状占12%～37%，通常由清嗓子、干咳、嗅鼻、犬吠声或尖叫等发声组成，秽语仅占1.4%～6%。

　　不同肌群受累频率有一个从面上部到足下降的顺序，即抽动通常是从面上部(眨眼、斜眼等)开始，接下来是面下部(歪嘴、张口、伸舌、撅嘴、歪嘴、舔嘴唇、皱鼻等)及颈、肩部抽动(点头、仰头、摇头、斜颈、耸肩等)，然后是躯干及下肢抽动(搓手、握拳、举臂或踢腿、伸腿、蹬足等)以及躯干抽动表现(挺胸、收腹、扭腰等)。抽动表现形式多样化，可以有各种各样的运动性或发声性抽动。随着时间的推移，可出现种种复杂的、形态奇特的复杂抽动动作。抽动形式可以改变，可以从一种形式转变为另一种形式。抽动症状的频度和强度在病程中呈现出波动性特征，新的抽动症状可以代替旧的抽动症状，或在原有抽动症状的基础上又出现新的抽动症状，抽动症状往往起伏波动，时好时坏，可以暂时或长期自然缓解，也可以因某些诱因而使抽动症状加重或减轻。

　　加重抽动的因素如紧张、焦虑、情绪低落、生气、惊吓、过度兴奋、过度疲劳等比较常见;减轻抽动的因素中以注意力集中、放松、情绪好、极度兴奋(orgasm)和酗酒等比较常见。既往认为抽动在睡眠时消失，近年来的研究表明睡眠时有部分病人抽动症状不消失，只是不同程度的减轻而已，这可能与睡眠时γ-氨基丁酸(GABA)的代谢水平改变有关。

　　近年来，已逐步认识到与多发性抽动症相联系的一些行为问题，轻者只表现躁动不安、过度敏感、易激惹或行为退缩等。重者则表现为强迫障碍、注意缺陷多动障碍、学习困难、睡眠障碍、情绪障碍、自伤行为和猥亵行为等，它们的发生率依次分别为30%～60%，35%～80%，25%～50%，10%～40%，20%～25%，15%～50%和20%～25%。这些行为问题构成本病整体的一部分，是多发性抽动症病人功能损害的来源。有时运动性抽动和发声性抽动已好转或缓解，而伴随的行为问题却十分严重，甚至成为临床主要矛盾。

　　在抽动秽语综合征的诊断方面，主要依据病人的临床表现(病史和临床症状)来进行诊断，国内外学者均采用临床描述性诊断方法来对多发性抽动症进行诊断，并且必须排除风湿性舞蹈病、肝豆状核变性、癫痫肌阵挛性发作、药源性不自主抽动及其他锥体外系疾病。

　　通常推荐多发性抽动症“必需诊断标准(essential diagnostic criteria)”包括：21岁以前发病，多发性不自主的运动性抽动，一种或多种发声性抽动，有一加重或减轻的病程，新的症状逐渐代替旧的症状，抽动缺乏其他医学解释和病程超过1年。发声性抽动对多发性抽动症的诊断是必需的，但需要强调的是，本病的诊断标准中秽语不是必需的，因为秽语只发生在少数多发性抽动症病例中。通常来讲，凡病人具有两个或两个以上运动性抽动，加上一个或一个以上发声性抽动，病程超过1年者，即可诊断为多发性抽动症。其中对多发性抽动症的诊断有一年病程限定，这是人为规定的。目前国内外多数学者倾向于采用美国《精神疾病诊断统计手册》第四版(DSM-Ⅳ)中有关多发性抽动症的诊断标准作为本病的诊断标准。其实，美国《精神疾病诊断统计手册》第四版有关多发性抽动症的诊断标准与《国际疾病分类》第十版(ICD-10)和《中国精神疾病分类方案与诊断标准》第二版修订本(CCMD-2-R)中所提到的诊断标准是类同的。目前我国学者多倾向于采用《中国精神疾病分类方案与诊断标准》第二版修订本或美国《精神疾病诊断统计手册》第四版中的诊断标准作为多发性抽动症的诊断标准。

　　1.世界卫生组织《国际疾病分类》第十版研究用诊断标准 1993年世界卫生组织《国际疾病分类》第十版(ICD-10)发表了有关多发性抽动症的诊断标准为：

　　(1)多种运动性抽动和一种或多种发声性抽动，两者同时出现于某些时候，但不一定必须同时存在。

　　(2)抽动一天发作多次，几乎天天如此。病程超过1年以上，且在1年之中症状缓解不超过2个月以上。

　　(3)18岁以前起病。

　　2.《中国精神疾病分类方案与诊断标准》第二版修订本诊断标准 1995年《中国精神疾病分类方案与诊断标准》第二版修订本(CCMD-2-R)发表了有关多发性抽动症的诊断标准为：

　　(1)起病于21岁之前，大多数在2～15岁。

　　(2)主要表现为多种抽动动作和一种或多种不自主发声，两者出现于病程某些时候，但不一定同时存在。

　　(3)抽动症状一天反复出现多次，几乎天天如此，但在数周或数月内症状的强度有变化，并能受意志克制数分钟至数小时，病程至少持续1年，且在同一年之间症状缓解不超过2个月以上。

　　(4)不自主抽动或发声，不能用其他疾病来解释。

　　3.美国《精神疾病诊断统计手册》第四版诊断标准 1994年美国《精神疾病诊断统计手册》第四版(DSM-Ⅳ)发表了有关多发性抽动症的诊断标准为：

　　(1)具有多种运动性抽动及一种或多种发声性抽动，有时不一定在同一时间出现。所指的抽动为突然的、快速的、反复性的、非节律性、刻板的动作或发声。

　　(2)抽动每天发作多次，通常为一阵阵发作，病情持续或间断发作已超过1年，其于抽动间歇期连续不超过3个月。

　　(3)上述症状引起明显的不安，显著地影响社交、就业和其他重要领域的活动。

　　(4)发病于18岁前。

　　(5)上述症状不是直接由某些药物(如兴奋剂)或内科疾病(如亨廷顿舞蹈病或病毒感染后脑炎)引起。