血尿来源可分为肾小球和非肾小球性血尿(泌尿道出血)。
1.非肾小球性血尿 泌尿道出血原因很多,常见有以下疾病。
(1)泌尿系畸形:常见的有肾盂-输尿管连接部狭窄,肾盂积液和多囊肾等。
(2)泌尿系肿瘤:儿科最为常见的是肾胚瘤(Wilm瘤),当出现血尿时多数在腹部已可触及肿块。泌尿系肿瘤易被影像学检查发现。
(3)高钙尿:原发性高钙尿可占无症状血尿的1/3~1/5。诊断主要靠测尿钙和肌酐(mg/dl)比值。由于特发性高钙尿症家族肾结石发病率相当高,可达30%~70%,故询问家族史有肾石者更应考虑高钙尿症的可能。
(4)胡桃夹现象:左肾静脉行经主动脉与肠系膜上动脉夹角,夹角过窄,可受压而发生血尿或蛋白尿。伊滕提出的诊断标准为: ①一侧性肾出血。 ②尿钙正常。 ③尿红细胞为均一型。 ④肾活检为微小变化。 ⑤B超和CT见左肾静脉扩张。 ⑥左肾静脉与下腔静脉之间压力差在5cmH2O。国内曾有认为B超或CT检查左肾静脉远端管径大于近端3倍作为诊断标准,但嗣后发现正常儿童检出率可达10%,而肾小球疾病患儿检出率也高达30%,且多数报道不能提出血尿是否来自左输尿管。故单凭B超或CT发现左肾静脉受压是难以作为血尿的病因诊断的。目前认为本症诊断的金指标是测定左肾静脉与下腔静脉压力差,左肾静脉造影发现侧支静脉存在。由于超声检查虽能证实左肾静脉扩张,但是否确是肾出血原因未定,而其他肾脏疾病也可合并此现象,故诊断应慎重以免耽误其他病的诊断。 (5)肾结石:肾盏和肾盂静止性结石可仅有血尿而无腹痛或腰痛。
(6)运动性血尿:见于剧烈运动之后,休息后在48h内消失。
(7)高草酸尿症:无论原发或继发性高草酸尿症均为少见。除血尿外,尚可并肾结石、肾钙化和肾功能不全等。
(8)其他:罕见的原因有肾血管瘤破裂、肾盂静脉-肾盂瘘和自发性(或肾穿刺所致)动-静脉瘘出血。血尿来自一侧肾,且相当严重。此外轻微肾挫裂伤和肾动、静脉栓塞也可引起血尿。上述血尿诊断颇为困难,有时因血尿严重难以止血而行肾切除才发现。
2.肾小球性血尿 在急性肾炎和急进性肾炎早期肉眼血尿,用强利尿剂和慢性肾衰竭时,可为非肾小球性。另有少数肾石病例可表现为肾小球性血尿。IgA肾病呈双相。多数为肾小球迁延性慢性疾病所致,包括急性肾炎恢复期、过敏性紫癜肾炎恢复期、遗传性肾炎(Alport综合征)、家族性血尿和孤立性血尿(良性复发性血尿)等。前两者诊断主要靠追询既往急性病史和典型紫癜性皮疹。
(1)遗传性肾炎:有血尿,少量蛋白尿,患者可伴神经性耳聋,内眼病变,有家族史。
(2)家族性血尿:血尿常发生于呼吸道感染之后,家族中存在同样性质血尿。
(3)孤立性血尿:持续镜下间歇肉眼肾小球性血尿,在排除遗传性肾炎和家族性复发性血尿后,临床上可诊断为孤立性血尿,或称复发性血尿。临床上可分为两类: ①复发性肉眼血尿。 ②持续镜下血尿。
(4)球门血管病:仅表现为血尿。