1.IgA肾病 IgA肾病是以肾小球系膜区有显著IgA沉着为特点的肾小球疾病。多数患儿表现为复发性血尿，尿中红细胞除呈肾小球性严重变形外，于发作期也可呈非肾小球性。部分小儿血清IgA升高。确诊有赖于肾活检免疫荧光检查(详见IgA肾病节)。
2.良性家族性血尿 有家族史，以良性过程的单纯性血尿为临床特点，病理学电镜检查可见肾小球基膜菲薄(详见良性家族性血尿病节)，亦称薄基底膜病。
3.Alport综合征 早期可仅见单纯性血尿，但根据家族史、神经性高频耳聋、进行性肾功能减退等特点可以区别。目前对X连锁遗传者，皮肤活检，检测Ⅳ型胶原α链有助诊断。
4.特发性高尿钙症(idiopathic hypercalciuria) 特发性高钙尿可占无症状血尿的1/3～1/5，是小儿单纯性血尿重要病因之一。在Stapleton报道的83例小儿孤立性血尿患者中，最后有23例 (27.7%)明确为高尿钙症。高尿钙症在各地检出率不一，Moore报道美国儿童中发病率为2.9%～6.2%;北京协和医院检查638例健康小儿中发现高尿钙者11例(1.7%);此差异可能与地区、种族、年龄、饮食及维生素D摄入量有关。诊断特发性高钙尿症需排除肾上腺皮质病、甲状旁腺病、肾小管性酸中毒、海绵肾和服用皮质激素等继发性高钙尿症。由于特发性高钙尿症家族肾结石发病率相当高，可达30%～70%，故询问家族史有肾石者更应考虑高钙尿症的可能。依是否伴有血钙增高分为两类。一类伴有血钙增高，主要见于维生素D中毒、甲状旁腺功能亢进、婴儿特发性高钙血症等。另一类血钙正常而尿钙增高，可见于范可尼综合征、远端肾小管酸中毒，或继发于皮质激素、利尿剂应用后、或因骨疾病、烧伤而长期制动的小儿，以及病因不明的特发性高尿钙症。引起单纯性血尿者主要为特发性高尿钙症，此症病因不明，依发病机制可分为两种类型：一是肠吸收钙增加，二是肾小管对钙吸收不足。