小儿腹胀(别名:小儿腹部膨胀)

小儿腹胀鉴别

  1.胃肠道积气

  (1)内科性:小儿各器官系统都处于发育阶段,功能还很不完善,对外界的依赖性强,并容易因受外界的影响而发生疾病。如临床上常见由于各种原因引起患儿哭闹而导致吞咽过多气体发生腹胀。喂养不当、消化不良也是引起腹胀的常见原因。各种原因引起的肠道感染、腹腔内感染也可能引起腹胀。重症的全身或局部感染如败血症、肺炎、脑炎及各种原因引起的中毒性休克等,均可能引起自主神经系统功能紊乱和胃肠道的微循环障碍而出现腹胀。便秘也是引起腹胀的常见原因。腹胀患儿腹部叩诊呈鼓音。内科性腹胀一般不伴有胃肠型、腹部压痛与肌紧张等。腹胀伴呕吐大量胆汁或呕血、便血要注意到外科情况。

  ①生理性积气:正常小儿出生后胃肠道逐渐充气,并在整个新生儿及小婴儿期全消化道均处于一定程度的充气状态,称为生理性积气。临床上表现为一定程度的腹部膨隆(腹胀)。以后随着年龄增大气体逐渐减少,腹部趋于平坦。

  诊断要点:

  A.腹胀:为全腹均匀胀气,腹胀程度与年龄有关,新生儿期较为明显,随年龄增大腹胀程度逐渐减轻。

  B.一般见不到肠型及蠕动波,但新生儿特别是早产儿及营养不良儿因腹壁薄,常隐约可见到肠型。触诊腹部柔软,叩诊呈鼓音,无肠鸣音亢进。

  C.小儿一般情况良好,无异常的哭闹及排便异常等。

  D.影像学检查:如临床医师能够把握情况,应尽量避免。

  E.本症需要鉴别的疾病主要有:喂养不当、消化不良、肠道感染及一些外科疾病引起的腹胀等。

  ②喂养不当:新生儿及小婴儿饱食后出现上腹部胀满或中度以下的全腹胀,而患儿一般情况良好,不应视为病理情况。但也应适当控制饮食量,根据小儿消化能力的逐渐增强添加辅食。

  ③哭闹吞咽气体:新生儿及小婴儿经常哭闹,导致吞咽大量气体即可出现腹胀。哭闹有时属于生理性,因排尿、排便前发憋或排尿、排便后未及时更换尿布引起的不适所致,也有时因干渴、饥饿作为求食的表示。各种疾病和身体的不适也可以引起患儿哭闹。此时,可因胃内充气多而表现为上腹胀,也可为全腹均匀胀气。腹胀程度常与哭闹程度有关,生理性的哭闹原因解除后,哭闹停止腹胀也减轻。还应注意排除发热、咳喘、大便性状异常等可能的病理性原因。

  ④消化不良:消化不良是新生儿及婴幼儿最常见的消化系统疾病之一,可因患儿消化功能不成熟、机体内某种物质的缺乏或喂养不当所引起。临床表现主要是腹泻及大便性状异常,也常伴有不同程度的腹胀。

  ⑤胃肠道感染:胃肠道感染也是小儿常见的消化系统疾病,临床表现主要是腹泻、发热及腹胀。

  ⑥便秘:大便干硬,排便间隔时间延长或出现排便困难称之为便秘,便秘是小儿常见的临床表现之一。本症可由多种原因引起。

  A.最常见的非器质因素有:

  a.食物成分不当:如牛乳中的酪蛋白及钙质多于人乳,故人工喂养儿发生便秘者较多。大龄儿偏食所致食物中含纤维素太少,也会发生便秘。

  b.胃肠道功能失调:也为常见的原因。生活不规律、缺乏按时排大便的训练,未建立起良好的排便条件反射可导致严重而顽固的便秘。

  c.精神因素:如突然的精神刺激、环境或饮食习惯的改变也可以导致便秘。

  此外,一些胃肠道、神经系统的先天性发育异常或缺陷、内分泌障碍及直肠肛门的局部病变均可以引起便秘。严重便秘多伴有腹胀。

  B.诊断要点:

  a.腹胀:均表现为全腹胀。腹胀的轻重常与便秘程度有关,但也有很多病例不成正比。由于病因不同可在任何年龄发病,病程可急可慢,但大多为慢性过程。

  b.其他腹部体征:便秘严重时可伴有肠型,下腹(尤其左下腹)常可触及干硬的粪块。一般无肠鸣音亢进。

  c.肛门指诊:是简单而方便的检查手段,常可触及直肠内干硬的粪块,有时可诱发排出气体而无明显肛门括约肌的紧缩感。要注意排除肛裂和直肠、肛门狭窄。

  d.排便间隔时间延长:是每个患儿均有的症状,常可延迟到3~7天或更长时间排一次大便,但干硬的大便性质对诊断更为重要。

  e.病史仔细询问病史:注意喂养、饮食及可能存在的条件因素等。

  f.钡灌肠检查:部分病程较长而症状严重患儿可以实施。除需要与先天性巨结肠、直肠肛门狭窄等疾病鉴别外,还可能发现部分患儿的乙状结肠冗长,发生于骶前的脊膜膨出和隐性畸胎瘤也可通过钡灌肠提示诊断。

  g.其他辅助检查:直肠肛管测压、直肠黏膜的酶组织化学检查等主要与先天性巨结肠及其类缘病进行鉴别。

  h.本症需要鉴别的疾病:主要有先天性巨结肠及其类缘病、乙状结肠见长、骶尾部隐性畸胎瘤、肛裂、直肠肛门狭窄及甲状腺功能低下等内分泌疾患。

  (2)外科性:外科疾病导致腹部胀气最多见的是各种原因引起的消化道梗阻,在生后早期发病者常为发生于各个部位的先天性消化道畸形,尤以闭锁及狭窄最为多见。还有部分疾病是由于神经系统发育异常导致的功能性肠梗阻(如先天性巨结肠)。因病变器官所处消化道的位置不同,发生腹胀的形式、部位、程度及伴有的其他临床表现也有所不同。高位梗阻仅上腹部胀,甚至无腹胀(将消化道内容物及气体吐出),低位梗阻则必定表现为全腹胀。高位梗阻呕吐发生时间一般较低位早。有些腹胀为先天性消化道畸形引起的继发性病变,如先天性肠旋转不良合并中肠扭转、坏死、穿孔,出现气腹和弥漫性腹膜炎所表现出的腹胀。大龄儿所出现的外科性腹胀除先天性因素外,更多为感染或手术后遗的粘连性肠梗阻及蛔虫性肠梗阻等。任何年龄小儿腹腔感染均可引起肠麻痹而出现腹胀。对腹胀患儿还要注意伴随症状和体征,如:呕吐、便秘、呕血、便血、肠型、肠鸣音情况及有无呼吸困难等,因其可能会对诊断提供很大帮助。

  ①先天性肥厚性幽门狭窄:先天性肥厚性幽门狭窄主要是由于幽门环肌肥厚、增生。引起幽门部管腔狭窄,导致胃的输出道不全性梗阻。本症常于新生儿期发病,发病率为1‰~3‰;男性明显多于女性,约为4∶1~5∶1。病因尚无定论,有先天性肌肉发育异常、神经发育异常、遗传及内分泌因素等假说。因梗阻部位较高,故仅表现为上腹部胀。

  诊断要点:

  A.腹胀、胃型及胃蠕动波:上腹部胀,并常于进食后出现胃型及自左向右推进的胃蠕动波。下腹部平坦而柔软。

  B.呕吐:多在生后2~3周开始出现,进行性加重,可呈喷射状。呕吐物为乳汁及(或)凝乳块,呕吐严重者可吐咖啡色物,但绝无胆汁。吐后仍有强烈的求食欲望。

  C.腹部肿块:在右上腹触及橄榄样肿块是本症的特有体征。常于腹直肌右侧肝缘下触及,软骨样硬度并有一定活动度。

  D.体重不增或下降,尿及大便量减少。严重者可出现脱水及电解质紊乱,常因吐出大量胃液致低氯性碱中毒,晚期患儿也可以表现为代谢性酸中毒。

  E.X线检查:个别诊断有疑问的病例可做钡餐。典型征象为:幽门管细长(特别是长度>1cm)、鸟嘴征、蕈征、胃蠕动波增强及胃排空延迟等。

  F.B超检查:近年应用于临床,可以探查到幽门部增厚的肌肉及喂水后胃排空受阻。因其避免了放射线损伤,而有取代钡餐检查的趋势。

  G.本症需要鉴别的疾病主要有:幽门痉挛、胃扭转、食管裂孔疝及喂养不当所引起的呕吐等。

  ②十二指肠闭锁与狭窄:十二指肠闭锁与狭窄可发生在任何部位,但最多见于十二指肠乳头的稍远侧,且以膜式闭锁与狭窄最为多见。闭锁及严重狭窄者常于生后早期发病,轻者也有到儿童期才来就诊。发病率为0.1‰~0.25‰,女性略多于男性。曾有人提出本症是由于胚胎期十二指肠部位的腔化过程出现障碍,但难以解释为何有高达50%的伴发畸形,目前更倾向于本症的病因与胚胎期全身发育障碍有关。伴发畸形主要有:肠旋转不良、环状胰腺、21-三体综合征及先天性心脏病等。因为梗阻所致胃及十二指肠内气体及液体滞留,所以常表现为上腹部胀。

  诊断要点:

  A.腹胀:常表现为上腹胀,有时可见到胃型及胃蠕动波,尤其是大龄儿。呕吐严重者也可以不出现腹胀。

  B.呕吐:十二指肠闭锁及严重狭窄于生后1~2天即可出现症状。呕吐频繁而剧烈,多含大量胆汁。个别患儿因梗阻位于十二指肠乳头近端不出现胆汁,却可能含有咖啡色物。轻度狭窄呕吐发生晚且不严重。

  C.闭锁者不排胎便或仅排少量灰白色物,狭窄患儿则常有正常胎便排出。

  D.黄疸:有作者报告新生儿期发病者约50%出现黄疸,原因尚无满意解释。

  E.营养不良、贫血和发育障碍:常出现在诊治较晚的大龄儿。

  F.X线检查:为确诊的重要手段。腹立位平片有助于诊断,典型表现为“双泡征”,即扩张的胃泡及稍小的十二指肠泡,余腹部一片致密或生理积气明显减少。钡餐常用于十二指肠狭窄的诊断,可见梗阻近端十二指肠的扩张及强力收缩,却仅有少量钡剂缓慢通过梗阻点。只有当不能除外肠旋转不良时,才选做钡灌肠。

  G.本症需要鉴别的疾病主要有:肠旋转不良、环状胰腺及先天性肥厚性幽门狭窄等。

  ③环状胰腺:环状胰腺是指胰头部胰腺组织呈环状或钳状生长压迫十二指肠降段,并引起该部梗阻。本症常于新生儿期发病,但总的发病率很低,有报告为0.17‰,性别差异不大。病因尚无定论,有胰腺始基组织增生肥大、腹侧始基右叶尖端固定、腹侧始基左叶存留及潜在胰芽融合停滞等学说。本症有50%以上伴发21-三体综合征、肠旋转不良、先天性心脏病等其他畸形。因梗阻部位高,故也常表现为上腹部胀。

  诊断要点:

  A.腹胀:仅表现为上腹胀,有时可见到胃型及胃蠕动波,呕吐严重者也可以不出现腹胀。此点与十二指肠闭锁及狭窄极为相似。

  B.呕吐:出现时间和呕吐量视梗阻程度而定,于新生儿期发病者常表现为高位完全性肠梗阻。因梗阻多在十二指肠乳头远端,故呕吐物常含有黄绿色胆汁。

  C.胎便排出:一般正常。

  D.脱水、电解质紊乱、体重下降等:可出现在病程较长,诊治延误者。

  E.X线检查:为重要的诊断手段。腹立位平片常表现为“双泡征”。钡餐也较常应用,可见梗阻近端十二指肠扩张、强力收缩及少量钡剂通过。但此点与发生在该段的十二指肠狭窄及闭锁难以区别。

  F.本症需要鉴别的疾病主要有:十二指肠闭锁及狭窄、肠旋转不良及先天性肥厚性幽门狭窄等。

  ④先天性肠旋转不良:先天性肠旋转不良是指在胚胎期肠管发育过程中,中肠以肠系膜上动脉为轴心的旋转运动发生障碍,使肠管位置变异和肠系膜附着不全,导致十二指肠受压而出现高位肠梗阻症状。本症常在新生儿期发病,发病率约为1.7‰,男性略多于女性。本症有时表现为上腹部胀,发生中肠扭转、肠坏死可出现全腹胀。

  诊断要点:

  A.腹胀:有时表现为上腹胀,甚至出现胃型及蠕动波,中下腹平坦或凹陷,也可无阳性体征。但当出现中肠扭转、肠坏死等并发症则转变为全腹胀,伴全身情况恶化。

  B.呕吐:一般在生后3~5天开始出现间断性、胆汁性呕吐。大龄儿发作的时间间隔较长。

  C.胎便排出:大多正常,当合并中肠扭转时可出现血便。

  D.其他腹部体征:一般腹部柔软,肠鸣音正常或减弱。当合并中肠扭转及肠坏死时除腹胀外还伴有腹部压痛、肌紧张及肠鸣音消失。

  E.X线检查:典型腹立位平片显示肠管充气减少,偶可见“双泡征”,也可以是正常表现。当合并中肠扭转、肠坏死时可出现腹腔渗液、不均匀的肠管充气及肠间隙增厚。钡灌肠可显示盲肠及升结肠位于右上腹、中上腹或左侧腹,具有确诊意义。

  F.B超检查:近年始应用于临床,可显示肠系膜上动、静脉的关系异常,尤其在合并中肠扭转时可发现血管的相互缠绕,称为“螺旋征”。

  G.本症需要鉴别的疾病主要有:十二指肠狭窄及闭锁、环状胰腺,合并肠扭转时应与坏死性肠炎、新生儿出血症鉴别,大龄儿需要与肠系膜上动脉压迫综合征相鉴别。

  ⑤空、回肠闭锁与狭窄:空、回肠闭锁与狭窄是引起新生儿肠梗阻较常见的先天性消化道畸形之一。闭锁明显多于狭窄,发生在回肠部位的闭锁多于空肠,其次是十二指肠,结肠闭锁极少见。本症发病率为0.33‰~0.66‰,男性略多于女性。其病因已被大多数人认可。即由于肠扭转、肠套叠、血管畸形及炎症等病变引起胎儿肠管血运障碍,导致肠管坏死和(或)穿孔,经修复后形成该段肠管的闭锁或狭窄。根据病变情况的不同而表现出不同部位和程度的腹胀。

  诊断要点:

  A.腹胀:空肠闭锁常表现为中上腹胀,回肠闭锁则表现为全腹胀,较轻程度的肠狭窄腹胀程度也轻。一旦发生肠穿孔,腹胀突然加重,患儿全身情况恶化。

  B.呕吐:亦为最常出现的症状,梗阻部位高,呕吐出现早,呕吐物常为绿色。梗阻部位低,呕吐出现晚,并可吐黄色粪汁样物。

  C.胎便排出:肠闭锁患儿无正常胎便,有时可排少量灰白色物,混有黏液。

  D.其他腹部体征:常见有较明显肠型,肠型宽大的部位提示为闭锁端。肠鸣音活跃或气过水声。肠穿孔后则腹壁发红,伴有压痛与肌紧张,肠鸣音消失。

  E.X线检查:高位梗阻腹立位平片常显示左上腹一个大的液平面(胃)和数个大小不等液平面,低位梗阻则显示多个阶梯状液平面,除胃泡外,另一个较为宽大的液平面常为闭锁端。钡灌肠可鉴别肠闭锁与狭窄,如显示结肠细小(胎儿结肠)即可诊断为肠闭锁,但宫内肠套叠所致的肠闭锁并不表现为胎儿结肠。

  F.本症需要鉴别的疾病主要有:先天性巨结肠、胎粪性肠梗阻及结肠闭锁等。

  ⑥胎粪塞综合征:胎粪塞综合征是引起新生儿肠梗阻的原因之一,主要表现为胎粪稠厚,难以自行排出,继而出现腹胀,但经肛门指诊或洗肠后即可排出胎粪,肠梗阻症状也随之解除。病因仍不十分清楚,结、直肠功能不成熟,胰蛋白酶缺乏及高镁血症等可能与本症有关,也有人认为本症与小左结肠综合征为同一疾病的两种表现形式。

  诊断要点:

  A.腹胀:全腹胀,自生后开始,逐渐加重,无腹部压痛与肌紧张,但腹胀重者可出现呕吐。

  B.胎便排出延迟:大多数患儿生后24~48h仍无胎便排出。

  C.肛门指诊:常可触及稠厚的胎便,但无肛门、直肠狭窄与紧缩感。拔指后可诱发排便、排气,而解除梗阻。

  D.X线检查:平片表现为低位结肠梗阻,钡灌肠显示肠梗阻的部位不一,但均可见此点远近端肠管直径的差别。

  E.本症需要鉴别的疾病主要有:小左结肠综合征、先天性巨结肠、胎粪性肠梗阻等。

  ⑦小左结肠综合征:小左结肠综合征是一种主要表现为左半结肠痉挛和运动功能障碍的一过性疾病,主要临床表现为不排胎便和腹胀,钡灌肠酷似先天性巨结肠,而痉挛段肠壁内神经节细胞正常。本症均在新生儿期发病,一部分患儿的母亲患有糖尿病,导致患儿的胰高血糖素增高,使降结肠和乙状结肠的舒张功能受到抑制而引起功能性肠梗阻。本症经简单处置大多可以自愈。

  诊断要点:

  A.腹胀:全腹胀,自生后开始,逐渐加重,无腹部压痛与肌紧张,但腹胀重者可出现呕吐。

  B.胎便排出延迟:大多数患儿生后24~48h仍无胎便排出。此点与胎粪塞综合征相似。

  C.肛门指诊:无肛门、直肠狭窄与紧缩感,但拔指后可诱发排便、排气,而

  解除梗阻,并以后不再出现类似症状。

  D.X线检查:平片可见除左半结肠外胃肠道普遍充气,无钙化影。钡灌肠可见脾区以上结肠扩张,以下结肠细小,但直肠不细小,此点与先天性巨结肠不同。

  E.肠壁组织活检:直肠及左半结肠壁神经节细胞正常。

  F.本症需要鉴别的疾病主要有:胎粪塞综合征、先天性巨结肠、胎粪性肠梗阻等。

  ⑧胎粪性肠梗阻:胎粪性肠梗阻是由于多种器官尤其是胰腺组织的囊性纤维性变,使胰腺和肠腔内分泌液减少并伴有性质的改变,导致胎便稠厚甚至干硬,积存在结肠和末段回肠,难以自行排出,患儿生后即可出现肠梗阻症状。本症主要发生在白种人,我国非常少见。据认为本症是一种常染色体隐性遗传性疾病。无自主排便和逐渐加重的腹胀为主要临床表现。

  诊断要点:

  A.腹胀:为全腹胀,出生后很快出现,逐渐加重。常见较宽大肠型,右下腹可触及富有张力和弹性的肠襻。延误治疗可发生肠穿孔,腹胀突然加重,肠鸣音消失,患儿全身情况恶化。

  B.无自主排便:除极轻者外患儿均不能自主排便。肛门指诊感肠腔狭小,并常可触及灰白色坚硬的颗粒状固体胎粪,具有特征。

  C.X线检查:腹立位平片可见梗阻近端不同程度充气、扩张的肠襻,较少有液平面。在不透亮区常见“肥皂泡”征,可与通常的肠梗阻鉴别。

  D.化验室检查:胰蛋白酶活性试验:胎粪和消化液中胰蛋白酶活性降低或测不出。汗液测定:如氯和钠的含量超过60mmol/L即可诊断。试纸检测:胎粪中蛋白含量超过20mg/g时有一定意义,但属于非特异性检查,仅供筛选。

  E.本症需要鉴别的疾病主要有:先天性巨结肠、肠闭锁、胎粪性腹膜炎及胎粪塞综合征等。

  ⑨胎粪性腹膜炎:胎粪性腹膜炎系因胎儿期某种原因引起肠穿孔,致使胎粪进入游离腹腔,大多在生后短期内即出现腹膜炎和(或)肠梗阻症状,是新生儿和小婴儿常见的急腹症之一。

  A.本症在临床上分为4型:自由气腹型、局限气腹型、肠梗阻型、单纯腹膜炎型。

  B.胎儿期肠穿孔的原因又可归纳为3类,即:

  a.肠壁外因素引起的肠梗阻:如肠旋转不良并中肠扭转、腹内疝、腹腔内纤维索带压迫等。

  b.肠壁病变:如肠壁肌层发育不良、美克尔憩室穿孔、肠闭锁及肠狭窄等。

  c.外伤:如羊水穿刺所致的并发症。腹胀是最本症常见的体征。

  C.诊断要点:

  a.腹胀:各型几乎均有腹胀表现,与临床分型的关系为:自由气腹型常表现为高度的全腹胀。局限气腹型表现为包裹部位的局限性腹胀。肠梗阻型的腹胀根据梗阻部位和程度而有不同,但多为中度以上的全腹胀。单纯腹膜炎型常因炎性的腹腔渗液引起腹胀,与肠腔或腹腔的积气有所不同。

  b.呕吐:亦为常见症状,可因功能性、机械性或双重因素引起。肠梗阻程度可为完全性或不完全性。根据梗阻部位的不同呕吐物又可为胆汁样或粪便样。

  c.便秘:根据梗阻程度是否完全可表现为完全不排便或排便量减少。

  d.其他腹部体征及全身情况:自由气腹型除腹部压痛、肌紧张、肠鸣音减弱或消失及腹部叩诊呈鼓音外还常出现腹壁发红、发亮,阴囊或阴唇水肿,患儿全身情况差。局限气腹型腹部体征较为局限,患儿情况相对好。肠梗阻型除腹胀外以肠型和肠鸣音亢进为突出表现。单纯腹膜炎型则主要表现为腹膜炎和腹水体征。各型还可能触到钙化团块,最多在右下腹。

  e.X线检查:一般仅需摄腹立位平片。自由气腹型常可见横贯全腹的巨大气液面,肝脏及其他脏器被压向腹中部,小肠充气少。局限气腹型可见局限于某一部位的气液面,也有表现为假性囊性肿块。肠梗阻型常表现为大小不等的阶梯状液平面,仅此型有时需做钡灌肠确认梗阻是否完全。单纯腹膜炎型特征较少,有时仅表现为中下腹部密度增高。此外,大多数可见到钙化灶,为本症的特征性X线表现。

  F.本症需要鉴别的疾病主要有:其他原因所致的肠梗阻、腹膜炎或消化道穿孔等。

  ⑩腹股沟斜疝嵌顿:腹股沟斜疝是小儿外科最常见疾病之一,为腹股沟管未能如期闭合所致,腹压增高为诱因。男性明显多于女性,右侧略多于左侧,双侧不足10%。本症生后早期即可发病,2岁以下就诊者约占半数,而此年龄组最易发生嵌顿、嵌顿脏器多为肠管(尤其男性)。本症局部表现为腹股沟部肿块不能还纳和触痛,但首次出现时可不被家长注意而仅以继发的腹胀和(或)呕吐为主诉前来就诊。延误诊断可导致肠管坏死这一严重并发症,甚至危及生命。

  诊断要点:

  A.腹胀:肠管嵌顿者大多出现腹胀。因最易嵌顿部位是末段回肠及回盲部,从而表现为全腹胀。在临床上见到婴幼儿不明原因的腹胀应想到本症,并按常规暴露腹股沟部即能发现病变。

  B.呕吐:早期呕吐为神经反射性,故常吐胃内容物,晚期可吐粪便样物。

  C.腹股沟部肿物:始于外环口,下极有时可达男孩的阴囊,女孩较为局限。肿块有压痛,透光试验阴性,病程长者局部皮肤发红。小儿常可经手法复位,复位时大多有气过水感,复位后可查到外环口较正常儿宽大。女性可为卵巢嵌顿,包块较小且不伴有其他腹部症状。

  D.肛门指诊:可触及行于腹股沟管的蒂状物。

  E.X线检查:肠管嵌顿,腹立位平片可显示阶梯状液平面,有时可见位于腹股沟部的充气肠襻影,对诊断极有帮助。

  F.B超:部分患儿可辨认较厚的肠管及肠内容物,与鞘膜积液不同。

  G.本症需要鉴别的疾病主要有:各种类型的鞘膜积液、隐睾、睾丸扭转、睾丸肿瘤及腹股沟淋巴结炎等。

  ⑪先天性巨结肠:先天性巨结肠又称肠无神经节细胞症及Hirschsprung病。病变肠管无神经节细胞而呈持续痉挛状态,形成功能性肠梗阻。近端肠管继发性肥厚、扩张,故名为“巨结肠”,但近年已逐渐统一称之为“肠无神经节细胞症”。本症发病率为0.2‰~0.5‰,居先天性消化道畸形第2位。男性明显多于女性,约为4∶1。目前认为本症是一种多因子遗传性疾病,即遗传和环境因素联合作用所致,部分学者正在致力于基因方面的研究,尚无定论。

  A.根据原发病变的范围分型如下:

  a.超短段型:病变位于直肠远端。

  b.短段型:病变达直肠中段。

  c.常见型:病变达乙状结肠中段。

  d.长段型:病变达降结肠或横结肠。

  e.全结肠型:病变包括全部结肠甚至累及末段回肠。

  f.全肠型:病变累及全部结肠及30cm以上末段回肠,最高可达十二指肠。本症的临床特征性表现是便秘和高度腹胀。

  B.诊断要点:

  a.腹胀:为全腹胀,是本症最具特征的表现,患儿生后不久即可出现。

  b.便秘:患儿首次排胎粪时间大多在出生24h以后,也有就诊时经肛门指诊或洗肠后方才排粪。胎粪排尽时间常延迟到生后5~7天。以后仍表现为顽固便秘,常需扩肛、洗肠及服用缓泻剂方能维持排便。

  c.呕吐:为本症新生儿期的常见表现,呕吐物多为粪汁样,带有臭味。

  d.肠型及蠕动波:新生儿常可见明显的肠型,遍及全腹。年长儿以宽大的结肠肠型最为多见并具有特征性。近端肠管强烈蠕动则出现蠕动波及肠鸣音增强。

  e.腹泻:因长期排便不畅可继发溃疡与肠炎而出现腹泻,有时表现为腹泻与便秘交替。重者继发全身感染出现高热等中毒症状称为“巨结肠危象”,预后险恶。

  f.肛门指诊:食指深入痉挛肠管可有“紧缩感”,短段及超短段型指尖可探及扩张肠腔,部分患儿拔指后可诱发排气、排便。也有的可触及结肠内粪石。

  g.X线检查:平片可显示胀气肠管,钡灌肠则可显示痉挛段、移行段和扩张段肠管直径与长度,并可提示有无结肠炎,具有诊断价值。

  h.直肠肛管测压:无直肠肛管松弛反射波。

  i.直肠壁组织活检及直肠黏膜组织化学染色活检:前者通过HE染色可发现肌间神经节细胞缺如,后者可见黏膜下层神经节细胞缺如及胆碱酯酶阳性神经纤维增生。

  j.本症需要鉴别的疾病主要有:巨结肠类缘病、胎粪性肠梗阻、胎粪塞综合征、小左结肠综合征、先天性肠闭锁、特发性巨结肠及一些内分泌疾患等。

  ⑫巨结肠类缘病:在近年对先天性巨结肠的诊断和治疗中发现少数患儿临床表现酷似先天性巨结肠,但其病理学改变与典型的先天性巨结肠不同,治疗原则和预后也不尽相同。目前将此类患儿统称为巨结肠类缘病,至少可分为3种类型。各型基本的临床表现仍是腹胀和便秘。

  诊断要点:

  A.神经节细胞过少症:

  a.腹胀:大多数患儿出现,且表现为全腹胀。但发病的时间可以较晚。

  b.呕吐:腹胀严重的患儿可以出现。

  c.排便:胎粪排出时间可以正常,但以后出现进行性加重的便秘。

  d.X线检查:钡灌肠可显示痉挛和扩张肠段,但移行段不明显。病变累及结肠的范围可有不同。

  e.直肠肛管测压:无松弛反射波。

  f.病理检查:为诊断的主要依据,主要表现为病变肠段肌间神经丛的神经节细胞减少。

  g.本症需要鉴别的疾病主要有:神经节细胞未成熟症、神经节细胞发育不良症和先天性巨结肠等。

  B.神经节细胞未成熟症:多见于早产儿,根据病变范围可分为超短段和长段型,前者限于直肠远端,后者可累及直肠、全部结肠、小肠、十二指肠甚至食管。

  a.腹胀:大多数患儿出现,且表现为全腹胀。一般自生后出现。

  b.呕吐:腹胀严重的患儿可以出现。

  c.多表现胎粪排出延迟。

  d.X线检查:钡灌肠可显示病变肠管细小,其近端肠管扩张。

  e.直肠测压:大多数患儿松弛反射波消失。但超短段型可存在。

  f.病理检查:为诊断的主要依据,主要表现为肌间神经丛增生伴形态异常,神经节细胞减少且发育不成熟。

  g.本症需要鉴别的疾病主要有:神经节细胞过少症、神经节细胞发育不良症和先天性巨结肠等。

  C.神经节细胞发育不良症:是一种神经畸形病变。病变主要位于直肠、乙状结肠,少数累及降结肠。有时与先天性巨结肠同时存在。

  a.腹胀:仍为最重要的临床表现。

  b.其他:呕吐与便秘也为常见表现。有时出现腹泻,为肠道感染和溃疡所致。

  c.X线检查:钡灌肠可见肠管痉挛、僵硬、不规则。

  d.病理检查:为诊断的主要依据,可见黏膜下和肌间神经丛增生伴巨神经节,黏膜固有层和肌层之间可有或无神经节细胞,副交感神经纤维的乙酰胆碱酯酶活性中等程度增高等。

  e.本症需要鉴别的疾病主要有:神经节细胞过少症、神经节细胞未成熟症和先天性巨结肠等。

  ⑬先天性直肠肛门畸形:先天性直肠肛门畸形最多见的是直肠终止于不同高度而形成闭锁,并大多合并与泌尿、生殖系统或皮肤间的瘘管。其次是直肠肛门的狭窄。本症发病率居先天性消化道畸形首位,为0.2‰~0.66‰,男女性别的发病率大致相等。目前认为胚胎期发育障碍是本症的主要致病因素,遗传因素的影响尚未得到证实。本症有50%以上伴发泌尿系、脊柱、四肢、心血管等其他系统畸形,并可因伴发畸形而危及生命。1984年修订了较为简化的国际分型标准,称之为Wingspread分类法:

  因本症常造成消化道最低位的梗阻故大多表现为全腹胀。就诊早晚、是否进食、有无瘘管及瘘管直径常决定了腹胀的程度。

  诊断要点:

  A.腹胀:均表现为全腹胀。不合并瘘管或合并很细瘘管者(如大多数合并尿 道瘘的男孩)常在生后24h内出现腹胀,且腹胀逐渐加重。合并短而粗大瘘管者(如大多数合并前庭瘘的女孩)可经瘘排出胎粪及气体使腹胀程度减轻。进食者腹胀可迅速加重。

  B.不排胎粪或排便异常:无瘘者自然不能排便,而瘘管细长被粪便阻塞可同样表现为完全性肠梗阻。部分患儿表现为排便位置异常,如自尿道口、前庭部、阴道及会阴部皮肤瘘口排出胎粪,提示合并该部瘘管。也有个别患儿因瘘口宽大排便畅通,迟至数月才引起家长注意而前来就诊。

  C.其他腹部体征:大多患儿可出现肠型和肠鸣音亢进。一旦发生穿孔则腹壁发红伴有压痛和肌紧张、肠鸣音消失。

  D.局部检查:一般于正常肛穴处有程度不等的凹陷,伴有色素沉着,刺激局部可见向心性收缩。闭锁位置越高凹陷趋于平坦、色素浅淡,收缩减弱。合并膀胱瘘患儿常排出浑浊尿液,合并尿道瘘男孩常可见尿道口有成形胎粪。女孩合并阴道瘘难以发现瘘口,而合并前庭瘘及皮肤瘘者均可见到相应部位的瘘口。

  E.X线检查:以腹倒立侧位平片最为常用。主要用于无瘘或瘘口狭小者,可显示直肠盲端的高度。一般在出生24h后进行,以使气体充分到达盲端。各种造影不常应用。

  F.CT及B超检查:近年偶用于临床,除探查盲端高度外还可望提示排便控制肌群的发育情况。

  G.本症的各种类型需要互相鉴别,以便选择术式。

  ⑭粘连性肠梗阻:粘连性肠梗阻是肠管之间或肠管与腹部其他脏器之间的粘连或索带压迫导致的肠梗阻,约占各种类型肠梗阻的20%~30%。粘连性肠梗阻按病因可分为先天性与后天性两大类,前者可由胎粪性腹膜炎、美克尔憩室炎及肠旋转不良等疾病引起。后者多由腹腔炎症或腹腔手术后的粘连所致,腹腔结核与肿瘤等也可以引起粘连而产生梗阻,本节主要介绍后天性因素造成的肠梗阻。粘连性肠梗阻的诊断还应包括完全性或不完全性,绞窄性或非绞窄性,以进行及时、恰当的治疗。本症的共同临床表现为腹胀、肠型、肠鸣音亢进及不排便等。

  诊断要点:

  A.腹胀:大多数患儿可以出现,高位梗阻腹胀只发生于上腹部,低位梗阻则出现全腹胀。也有时因粘连造成局限性的腹胀。

  B.呕吐:初起常吐胃内容物及黄绿水,以后可出现粪汁样物。

  C.不排气,不排便:为完全性肠梗阻的表现,肠梗阻的早期或不完全性肠梗阻可排少量大便。

  D.其他腹部体征:肠型、蠕动波、肠鸣音亢进及气过水声在大多数患儿可出现,程度不等。如出现腹部压痛与肌紧张常提示出现肠坏死或为绞窄性肠梗阻。

  E.全身情况:可伴有眼窝凹陷、皮肤弹性差、呼吸深长等脱水酸中毒表现。

  F.部分患儿可以追问到腹腔炎症或手术病史。

  G.X线检查:一般照腹立、卧位平片,根据梗阻部位的高低及粘连程度而显示大小、多少不等的阶梯状液平面。直肠及(或)结肠无气常提示为完全性肠梗阻,腹腔渗液增多、肠襻张力低可能为绞窄性肠梗阻。有时可通过钡灌肠证实结肠无气而诊断为完全性肠梗阻。

  H.腹腔穿刺:仅限于病情特别危重、不宜搬动检查的患儿应用,如为血性应考虑为绞窄性肠梗阻。

  I.本症需要鉴别的疾病主要有:蛔虫性肠梗阻、先天性巨结肠、便秘及一些肠道感染性疾病等。

  ⑮蛔虫性肠梗阻:蛔虫性肠梗阻近年发病率有所下降但未完全杜绝,生活水平低、环境和个人卫生条件差的地区发病率较高。服用剂量不足的驱虫药或由于患儿发热、呕吐、腹泻、吃刺激性或生冷食物,可致使肠蠕动紊乱,蛔虫兴奋性增强,诱发肠梗阻。大量蛔虫聚集或蛔虫团扭转也可以造成梗阻,前者较多见而后者病情凶险。因蛔虫性肠梗阻多发生于回肠故常表现为全腹胀。

  诊断要点:

  A.腹胀:大多数表现为全腹胀。发病初期腹胀较轻,逐渐加重,一旦发生蛔 虫团扭转腹胀迅速加重。另有一种情况:遇到不明原因、迅速进展的高度腹胀伴中毒性休克症状患儿,要想到“蛔虫毒素反应”的可能性。

  B.呕吐:初期为反射性,吐胃内容物,以后可吐黄绿色液体及粪便。部分患儿可吐出蛔虫。

  C.不排便,不排气:常发生于病情进展后。

  D.其他腹部体征:肠型、蠕动波,肠鸣音亢进及气过水声均根据病情进展程度而有不同。如出现腹部压痛与肌紧张常提示出现肠坏死。

  E.蛔虫团块:常可在右下腹或脐周触及,柔软、可塑形、表面有条索感。为具有特征性的体征。如肿块出现压痛则可能为蛔虫团扭转。

  F.自觉症状:常有阵发性加重的脐周疼痛,患儿哭闹不安。

  G.部分患儿可追问到服驱虫药或排虫史。

  H.X线检查:一般摄腹立、卧位平片,常显示多个阶梯状液平面。在触及肿块的部位常可见条索或斑点状蛔虫影。

  I.B超:常可提示诊断。

  J.本症需要鉴别的疾病主要有:肠蛔虫症、肠套叠及腹腔结核等。

  2.腹水、血腹、气腹、腹腔感染

  (1)腹水:腹水是指腹腔内有过多的游离液体积存。正常人腹腔内有少量游离液体,这些液体处于正常代谢的动态平衡中。如因某种原因使这种动态平衡失调,腹腔内液体积存过多,就形成了腹水。腹水积存处叩诊为浊音。因此,中量以上腹水移动性浊音应为阳性,大量腹水时可全腹叩诊浊音。B超及(或)CT检查对诊断有很大帮助,即使在肠间隙或盆腔存有少量液体也能被发现。当上述检查不便有时需通过腹腔穿刺确诊。在临床上常根据腹腔内液体量称为轻度、中度和重度,但仅为医师的主观评价,并无客观指标衡量。腹水为一种临床表现,可由多种疾病所引起,比较常见的有:肾脏疾病、心血管疾病、肝脏疾病、淋巴循环障碍等,营养不良与肿瘤也可以引起腹水。一般少量腹水不易察觉,中量以上的腹水常表现为腹胀,大龄患儿可自述腹部不适,大量腹水甚至可导致呼吸困难。在确定腹水的同时要注意病因诊断,结合原发疾病的临床表现和腹水性质可能确诊。

  ①肾脏疾病:肾病综合征:是由于多种原因引起肾小球滤过膜对血浆蛋白通透性增高,大量血浆蛋白自尿中丢失而引起一系列临床症状的一个综合征。具有四大特征:大量蛋白尿、低蛋白血症、高胆固醇血症、水肿。腹水常是全身性水肿的一个表现,可引起腹胀。

  ②心血管疾病:

  A.充血性心力衰竭:充血性心力衰竭是指由于心肌收缩力减弱,以致在安静或一般活动情况下,不能将静脉回流的血液等量地搏入动脉,心排血量不能满足组织代谢的需要所致的一种临床综合征。其中右心衰竭最易引起全身水肿及腹水,并表现出腹胀。

  B.慢性缩窄性心包炎:一般见于大龄儿,部分可追问到慢性结核感染或急性化脓性心包炎的原发病史。常见的临床表现是活动后呼吸困难、腹水及肝脾肿大等,并表现出腹胀。

  C.门脉高压症:门脉高压症系由于门静脉系统血流量增加或受阻使门静脉压力增高。临床表现为脾肿大伴脾功能亢进、胃底食管静脉曲张和腹水。临床所见大部分为血管阻力增加所致的门静脉压增高。根据梗阻部位不同又分为肝前性、肝内性和肝后性门脉高压症。肝前性门脉高压症常由新生儿期感染、脐静脉插管等原因所引起。肝内性门脉高压症的原因可以是由先天性胆道闭锁、乳儿肝炎、乙型肝炎所致的肝硬化及先天性肝纤维样变、戈谢病、糖原累积病等,肝后性门脉高压症的原因为布加综合征等,小儿少见。出血、脾大和腹水为最重要的临床表现,上述情况均可使患儿出现腹胀。

  诊断要点:

  a.腹水(腹胀):肝外型门脉高压症常于婴儿期出现腹水,但随着侧支循环的建立腹水可以渐渐消退,待大龄后再度出现腹水时已属病变晚期。肝内型门脉高压症伴有肝功能不良则较早出现腹水。腹水的程度与病程及肝功能损害的程度有关,腹水患儿可出现腹胀,且与腹水程度相关。

  b.出血:多由于食管静脉曲张破裂所致。初次出血的年龄可在5岁以下。

  c.脾及肝脏肿大:脾大常为主要体征,一般伴有脾功能亢进。肝内型门脉高压症常较早出现肝脏肿大。

  d.食管钡餐造影:可发现食管下段静脉曲张。

  e.血管造影:有经脾门静脉造影、选择性肠系膜上动脉造影、经皮肝穿门静脉造影、脐静脉造影及肝静脉造影等。

  f.彩色超声诊断:为无创检查,随着仪器性能的不断提高,应用也日益广泛。可以探查门静脉及主要属支的直径、血流速度与方向,并可以同时探查肝、脾情况等。

  g.其他化验室检查:肝功能测定、血常规检查、血小板计数等。

  h.本症需要鉴别的疾病主要有:各种引起脾大、出血及腹水的疾病。

  D.布加综合征:布加综合征又称为肝静脉阻塞综合征,为少见疾病,儿童期发病者更少。本症多继发于一些其他疾病如红细胞增多症、肝炎、肝肿瘤、肝脓肿、肝囊肿或肝硬化等。肝大、脾大及腹水为常见的临床表现,均可以导致腹胀。

  ③肝脏疾病:

  A.肝硬化:虽小儿肝硬化的发病率较成人低,但也并非少见。各种原因引起的肝硬化在失代偿期均会出现不同程度的腹水。其他临床表现还有肝脾肿大、呕血或便血,也可以伴有黄疸。腹水和肝脾肿大可引起腹胀。

  B.血吸虫病:主要发生在流行地区,与疫水接触后,出现发热、腹泻、腹痛,大便含有黏液及血,也有的出现咳嗽、胸痛等症状。慢性病例可见消瘦、腹泻与便秘交替及巨脾。腹水为晚期病例所造成的严重后果。大便内有血吸虫卵。巨脾和腹水可导致明显腹胀。

  C.肝豆状核变性:是一种遗传性铜代谢异常的疾病,多在儿童期发病。早期常表现为肝脾肿大,可伴有神经精神症状,晚期出现腹水而发生腹胀。

  ④淋巴循环障碍:

  A.乳糜腹:乳糜腹较为少见,先天性淋巴系统发育异常所致的乳糜腹多在新生儿或小婴儿期发病,儿童期发病者则可能因炎症、损伤及肿瘤所致。乳糜腹水为白色、无嗅、呈碱性反应,比重1.010~1.020。静置后可分为3层:上为白色,中间透明,下层有白色沉淀物。苏丹Ⅲ染色呈阳性反应。明显的腹胀为本症常见临床表现。

  诊断要点:

  a.腹胀:往往呈进行性加重,可出现移动性浊音而不伴有腹部压痛。

  b.大量腹水可引起呼吸困难和全身的淋巴水肿。

  c.部分患儿伴有腹泻及营养不良。

  d.腹腔穿刺:为重要的诊断手段。在患儿空腹时穿刺可能为清亮液体,进食后出现乳糜。

  e.淋巴管造影:除可能确定病因外还可能确定淋巴瘘孔的部位和范围。

  f.腹部X线平片、胃肠造影、静脉肾盂造影等可以协助排除某些疾病。

  g.本症需要鉴别的疾病主要有:其他性质的腹水。

  B.丝虫病:丝虫病主要发生在流行区,如我国的东南沿海各省、中南及西南地区。因成虫寄生于淋巴管、淋巴结内引起反复发作的淋巴结和淋巴管炎症及周期性发热。反复发作后可由于淋巴管的阻塞和破裂出现精索静脉曲张、睾丸鞘膜积液、间歇的乳糜尿、脓尿或淋巴腹水,如阻塞发生在胸导管可引起乳糜样胸腔积液,腹水可表现为腹胀。本症诊断可通过血涂片、淋巴管造影、淋巴结活检及各种免疫学方法。

  ⑤其他:

  A.营养不良性腹水:各种原因所致的营养不良均可能引起全身性水肿,严重者可出现腹水。腹水为漏出液,主要由于低蛋白血症所致,营养状况改善后,腹水可迅速消退。患儿可因全身性水肿、腹水及胃肠道功能问题出现腹胀。应结合各方面情况综合考虑,做出诊断。

  B.尿性腹水:尿性腹水除因泌尿系损伤所致的尿液漏至腹腔或尿外渗后引起的腹水外,最多见的是继发于先天性尿路梗阻所产生的腹水,且常在新生儿期发病。尿性腹水常表现为进行性加重的腹胀。

  C.诊断要点:

  a.腹胀:为最常见的症状,一般表现为全腹胀,逐渐加重。膀胱损伤引起尿外渗继而出现的腹水可从下腹胀开始。

  b.其他腹部体征:腹部叩诊可有移动性浊音,如无继发感染则无明显压痛,肠鸣音一般减弱。

  c.除腹水的诊断外还要确定原发疾病的诊断:据统计约70%的新生儿尿性腹水起因于后尿道瓣膜,其他较少见韵原因还有尿道闭锁、膀胱输尿管反流、神经性膀胱、输尿管狭窄及膀胱穿孔等。

  d.其他临床表现:部分患儿出生1~2周后才得到诊断,此期间内可出现明显的排尿减少,食欲差及呕吐。

  e.B超检查:可以大致了解上、下尿路情况,且因其为无创检查,应作为首选的检查项目。

  f.排尿性膀胱尿道造影:在部分患儿选做,以进一步确定有无膀胱尿外渗、膀胱输尿管反流及后尿道瓣膜等。

  g.腹穿:诊断不清的大量腹水,可做腹腔穿刺并将穿刺液进行化验室检查,除尿常规检查外,还可以发现液体内的尿素氮与肌肝值升高。

  h.本症需要鉴别的疾病主要有:其他先天因素所致的腹水,如胎粪性腹膜炎、乳糜腹等。

  (2)血腹或血性腹水:内脏器(尤为实质性脏器)损伤或血管破裂常引起出血,血液积存在腹腔则称为血腹。各种原因所致的绞窄性肠梗阻所出现的腹腔渗液常为血性,为血管内压力增高与血管壁通透性增加所致。出血性坏死性肠炎不仅出现血性腹水,还可排出血便,并带有一种特殊的腥臭味。此外,晚期恶性肿瘤也常伴有血性腹水。血腹与血性腹水间并无明确界限,但均为病情危笃的表现。其中大部分患儿需要急诊手术,但也有的只需密切观察(如中等程度的出血性、坏死性肠炎)或保守治疗(晚期肿瘤)。临床体检、B超、CT检查可提示腹腔内有游离液体,但最后确诊常需要通过腹腔穿刺。抽吸出不凝的血性液即可确诊为血腹,如抽出的血液马上凝固则说明刺入血管。本症大多引起腹胀,除中到大量液体本身的占位性改变外,血性液刺激消化道引起胃肠道麻痹、肠淤张也为腹胀的重要原因。一般为全腹胀,有压痛与肌紧张者居多。中到大量液体积存叩诊有移动性浊音或为全腹浊音,少量可仅表现为肠麻痹而呈鼓音,肠鸣音减弱或消失。血红蛋白的动态监测必不可少,如其数值进行性下降要毫不犹豫地手术探查。

  ①产伤:因产伤引起腹腔脏器损伤者并不少见,且常发生在实质脏器,引起内脏出血、形成血腹或腹膜后血肿。除贫血外临床上可有腹胀或腹部肿块表现。患儿全身情况往往较差,诊断稍一延误就有可能危及生命。巨大儿和早产儿易发生,臀位产的发病率较高。

  诊断要点:

  A.肝破裂:最为常见,红细胞增多症及肝脏血管瘤患儿的肝脏病理性肿大,易发生破裂出血。初起可仅表现为一般的贫血,腹部症状常在稍晚的时候出现。不少病例先发生包膜下出血,待血肿增大到一定程度包膜破裂而出现血腹时才表现出腹胀、肌紧张与压痛。B超可发现游离的腹腔液体及(或)较大的肝脏挫伤、破损。腹腔穿刺为重要的诊断方法。

  B.脾破裂:因有膈肌的保护正常情况下很少在分娩时损伤,而一旦出现病理性脾肿大时则可能发生破裂出血。除贫血外,腹胀、肌紧张和压痛为重要体征。腹腔穿刺可以发现血腹。

  C.肾上腺出血:并不少见,因新生儿肾上腺体积较大,周围缺乏间质保护而易受到损伤。轻者仅表现为贫血,不易引起注意。重者可因血肿而表现为局限性腹部胀满或肿块,也可破入腹腔而表现为血腹。B超对本症诊断具有较大意义。

  D.肾破裂:更为少见,除贫血和胁肋部肿块外还可出现血尿及少尿。B超及静脉肾盂造影可明确诊断。上述疾病应互相鉴别,腹腔穿刺、B超和CT检查具有重要意义。明确有内脏出血后应密切观察患儿的全身情况和腹部体征,并定期复查血常规,如血红蛋白量进行性下降,应手术探查,不得延误时间。

  ②外伤:以血性腹水为主要表现的多为实质性脏器损伤所致,其中最多见的是肝脏和脾脏损伤,重者病情凶险。偶见肾脏破溃入腹腔而出现血性腹水。腹胀是腹部脏器损伤最常见的临床表现之一。

  诊断要点:

  A.肝脏损伤:较为多见。因小儿肝脏体积相对大,肋弓保护不完全而易受到损伤。近年因交通事故所致的损伤增多。按破裂部位可分为包膜下破裂、中心破裂和肝包膜破裂。约半数病例合并其他脏器损伤。严重肝脏损伤的患儿除表现出失血性休克外常有明显的腹部体征,轻型损伤或早期病例可仅表现右上腹饱满和压痛。如持续出血或原有的包膜下出血破溃入腹腔,症状可明显加重,腹围增大,伴有腹膜刺激征。腹部叩诊如为浊音提示出血量大,也可为鼓音,为血液刺激胃肠道出现肠麻痹。腹腔穿刺对诊断内脏出血有帮助,但是否手术应结合各方面情况综合判断。B超检查简便易行,可能探查到脏器的损伤部位、程度及血腹量。CT检查也可能提示出血部位及损伤程度,应用日益广泛。血常规检查对于估价出血程度有很大帮助。

  B.脾脏损伤:也较为常见,出血的范围可大可小,临床表现与肝脏损伤有相似之处,但体征最重之处不在右上腹而在左上腹,当病情进展则出现明显的全腹胀满伴腹膜刺激征。疑为肝破裂的辅助检查项目同样适用于脾破裂诊断。肝脾损伤鉴别的意义常是为了确定手术切口。

  C.肾破裂并不少见,但肾脏破溃入腹腔而表现为血性腹水的较少。

  ③手术创伤:术中处理不当、手术后病情进展或术后观察的病例均可能在术后出现血腹。腹胀则是血腹最常见的临床表现之一。

  诊断要点:

  A.手术后腹腔出血的最常见原因是血管处理不当,包括血管结扎不牢、线结脱落,电凝的血管重新开放及广泛的创面渗血等。腹腔穿刺和B超相结合可能发现出血,及早做出诊断可下决心再次开腹进行妥善处置。

  B.坏死性肠炎即使手术中处理了病变肠段,病情仍可能继续进展,如出现肠坏死则可能为血性腹水。应结合腹部体征与其他临床表现综合判断,有时应用腹腔穿刺或腹部X线平片协助诊断(详见“坏死性肠炎”节)。

  C.部分病例手术后仍需密切观察,如绞窄性肠梗阻、肠坏死,需尽量保留肠段而切除不彻底时可能再度出现边缘的坏死。肝脾等实质性脏器破裂修补后也未必能达到完全止血的目的。

  因为腹部手术后的全身或局部反应可能掩盖腹腔内出血的体征,所以手术后发现不明原因的贫血应特别提高警惕,要想到腹腔内再出血的可能性,进行及时处置。腹腔穿刺如结合灌洗可能发现早期血腹,B超检查一般比常规放射学检查更有意义。CT检查也不失为较好的辅助检查手段,但费用较高。

  ④恶性肿瘤:多原发或转移至腹腔的恶性肿瘤都可以导致腹水,并常常为血性腹水。较为常见的有淋巴肉瘤、肝母细胞瘤、卵巢恶性畸胎瘤等。出现血性腹水常说明病程已进入晚期。

  诊断要点:

  A.腹胀:多为全腹胀,可由于腹水、腹部肿块及病变晚期全身衰竭等多种因素所致。

  B.虽大多能触到腹部肿块,但肿块的部位,大小可有很大差距,一般较为坚硬。

  C.有时可表现出原发疾病的症状,如肝脏肿瘤可出现黄疸,肾脏肿瘤可出现血尿等。但也有时难以发现原发病灶。

  D.患儿常伴有消瘦、贫血、恶病质等全身症状。

  E.怀疑到恶性肿瘤伴腹水而不能确诊时,可以做腹水涂片镜检,以期发现恶性肿瘤细胞。

  F.B超及CT检查:可能发现腹部的原发病灶,估计腹水量,还可以提示肿瘤与腹部重要脏器及大血管的关系,为诊断和治疗提供重要依据。

  G.本症需要鉴别的疾病主要有:腹部外伤、出血性坏死性肠炎及过敏、血液系统疾病所致的血性腹水等。

  ⑤卵巢畸胎瘤蒂扭转:5岁以上女孩并不少见,血性腹水常为少量,最常见的临床表现是腹痛、腹部包块或局限性腹胀。

  ⑥绞窄性肠梗阻:指伴有肠管血运障碍的肠梗阻。一般病情凶险,稍一延误诊断即可能导致该段肠管坏死、穿孔继发腹膜炎,重者危及生命。因血运障碍引起起肠壁血管通透性增加,出现肠壁水肿及渗出,并常为血性渗液,有时可伴有呕血或便血。腹部体征也常较为严重,除一般的肠梗阻体征外,还可较早出现腹部压痛与肌紧张,肠鸣音早期活跃,晚期可减弱或消失。除索条所致酶粘连性肠梗阻可能出现肠绞窄外,肠套叠、肠旋转不良伴发中肠扭转等也属于绞窄性肠梗阻范畴,均在有关章节介绍。放射科检查可能提示诊断,此外,B超、CT等影像学检查及腹腔穿刺对确定腹水有较大帮助。

  (3)气腹:气腹是指腹腔内出现气体而言。因为正常人腹腔不应存在任何气体,所以一般说来气腹均为病理状态,且大多为消化道穿孔所致,少部分为腹腔或肠道产气菌的感染。除新生儿自然气腹等极个别情况外,一般气腹患儿病情危重,应紧急处置,并大多数需急诊手术探查。临床医师也按气腹量分为轻度、中度和重度,但无客观衡量指标。放射科检查对气腹的诊断极有帮助,即使少量气腹也可以通过腹立位平片发现膈下游离气体而确诊。危重患儿可以摄水平侧位的X线平片。疑为气腹者应禁忌做消化道钡餐造影,防止钡剂漏至腹腔,无法清除。有时可通过腹腔穿刺确诊,并起到临时减轻腹压的作用。B超或CT检查对气腹诊断价值较小。气腹大多可引起腹胀,气腹量大腹胀必然严重。腹部叩诊一般呈鼓音,常有腹部压痛与肌紧张而不伴肠型,肠鸣音减弱或消失。

  ①新生儿自然气腹:新生儿自然气腹少见,常在检查患儿其他疾病摄腹立位X线平片时被发现,表现为膈下游离气体。有人解释其发生原因为:分娩时某种因素所致肺泡压力过高、发生破裂,气体沿支气管间隙弥散到腹膜后再到腹腔。如不合并其他疾病患儿全身情况较好。且因一般气体量少,患儿并无明显症状和腹部体征。偶有中等量以上气腹者,表现为腹胀,但全身情况仍好。本症应与各种原因所致的消化道穿孔及腹腔内产气菌的感染等疾病相鉴别。

  ②新生儿胃穿孔:新生儿胃穿孔是导致新生儿气腹的常见原因之一,病情凶险,至今病死率仍高达30%~50%。

  A.对本症病因的解释有以下几种学说:

  a.胚胎期胃壁肌层发育障碍。

  b.局部选择性缺血。

  c.胃内压增高。

  d.机械性损伤。

  e.感染。

  f.溃疡。

  g.特发性胃穿孔(找不到任何可以解释的原因)。

  但以上每个学说均不能解释全部病例,故本症可能是多种因素造成一种相似病变的结果。腹胀是本症的重要临床表现。

  B.诊断要点:

  a.腹胀:是胃穿孔的重要体征。绝大多数为严重的全腹胀,仅个别早期穿孔病例表现为上腹胀,但不易引起注意。

  b.呕吐:多数患儿出现呕吐,吐黄绿水或咖啡色物。

  c.胎粪排出:大多正常,个别患儿排出血便。

  d.其他腹部体征:腹壁发红、发亮、水肿,有抵抗感,肝浊音界消失,肠鸣音减弱或消失均常见。

  e.全身情况:呼吸困难、发绀。晚期可出现中毒性休克、DIC。

  f.X线检查:腹立位平片常显示膈下大量游离气体,肝脏被压向下方。卧位平片肠管集中于中腹部,表现出所谓的“足球征”。患儿危重时可摄水平投照腹部平片。胃泡影消失或明显减小是本症的重要的X线诊断依据。

  g.本症需要鉴别的疾病主要有:胎粪性腹膜炎、坏死性肠炎、先天性巨结肠穿孔所致的气腹或液气腹。

  ③其他消化道穿孔:新生儿期常见的消化道穿孔还有:胎粪性腹膜炎的自由气腹型、先天性巨结肠、肠闭锁、新生儿坏死性小肠结肠炎导致的肠穿孔等。大龄儿的消化道穿孔最常见于腹部外伤引起的消化道破裂,其他还可见于各种类型肠梗阻引起的消化道穿孔,坏死性肠炎导致的肠穿孔,因阑尾穿孔引起气腹者并不多见且常为少量气体。

  (4)腹腔感染:腹腔感染为小儿外科的常见情况。在小儿各种腹腔感染性疾病中最多见的还是急性阑尾炎。新生儿的坏死性小肠结肠炎和好发于学龄女孩的原发性腹膜炎也为典型的腹腔感染性疾病。此外,各种原因引起的消化道穿孔、肠道感染引起的腹腔炎性渗液等继发性腹腔感染也不少见。本症如早期得不到有效治疗,病变可进展形成弥漫性腹膜炎,病情危重。腹腔感染患儿常出现腹胀,腹胀程度与病变范围和感染的严重程度密切相关。压痛与肌紧张也为常见体征,一般见不到肠型。腹腔渗液多可出现移动性浊音。肠鸣音往往减弱,但慢性炎症引起肠管粘连、肠梗阻时肠鸣音增强。有时可通过腹腔穿刺并将穿刺液送化验室检查确诊。确诊腹腔感染的绝大多数患儿需手术治疗,且常为急诊手术。

  ①新生儿坏死性小肠结肠炎:新生儿坏死性小肠结肠炎为新生儿期特有疾病,以小肠和结肠坏死为主要病理特征,近年发病率略有下降。本症好发于早产婴,出生2~10d为发病高峰期,性别则无明显差异。

  A.发病与以下因素有关:

  a.窒息、呼吸窘迫、脐动脉插管等可致肠黏膜缺血、损伤。

  b.人工喂养儿肠黏膜缺乏IgA的保护。

  c.较稠厚的牛奶、糖水等高渗饮食对肠黏膜的直接损害。

  d.感染:腹胀为最常见的临床表现之一。

  B.诊断要点:

  a.腹胀:全腹胀,多为中度,合并肠穿孔时腹胀加重。

  b.呕吐:早期可吐胃内容物,当病变累及上部肠管及胃时可吐咖啡样物或血。

  c.血便:早期常有腹泻,大便腥臭,可混有黏液或脓,以后排出洗肉水或果酱样便。

  d.腹部其他体征:如病情进展可有腹部压痛和抵抗感,有时可隐约触及腹部包块,为粘连成团的肠管。当出现腹壁水肿、发红,肠鸣音消失甚至有移动性浊音时,常提示有腹膜炎、肠穿孔。

  e.全身情况:初期有烦躁不安,以后可发热或体温不升、拒奶,继而精神萎靡、面色苍白、呼吸窘迫、脱水酸中毒甚至休克、DIC。

  f.X线检查:腹部立、卧位平片为重要的检查方法,其表现有:肠管充气不均、僵直或浅小液平面;肠壁积气,为最具特征的X线征象;腹腔渗液及固定肠襻,提示病变进展并有可能出现肠管坏死;门静脉积气,为病情危笃的表现;气腹,说明发生肠穿孔。

  g.实验室检查:白细胞数增高,核左移或有中毒颗粒,血小板常减少。有人认为血培养阳性率为50%。

  h.本症需要鉴别的疾病主要有:新生儿出血症、肠旋转不良伴发中肠扭转肠坏死、肠套叠及一般的婴儿腹泻等。

  ②急性出血性坏死性肠炎:急性出血性坏死性肠炎是一种急性胃肠道出血、坏死性疾患。病变主要发生在小肠,尤以空肠最为多见,但也可累及消化道各个部位。受累肠管呈节段性,表现为溃疡、出血、坏死。本症多见于学龄儿童,南方发病率高于北方,春夏季较秋冬季多发。虽近年发病率有下降趋势,但危重患儿的病死率仍较高。病因至今尚无定论,可能与某种细菌或病毒感染和患儿机体的变态反应有关。腹胀也为本症最常见的临床表现之一。

  诊断要点:

  A.腹胀:根据肠管病变程度和病程常表现出不同程度的腹胀。

  B.腹痛:多为突发性,阵发性加剧。

  C.呕吐:半数以上患儿出现,早期为反射性,吐胃内容物及胆汁,以后可吐粪汁和血。

  D.腹泻和血便:通常先有腹泻,以后出现洗肉水或果酱样血便。有特殊腥臭味。

  E.发热、全身中毒及休克症状。

  F.其他腹部体征:表现不尽相同,可能出现腹胀、肠型或腹部压痛、肌紧张、肠鸣音消失及移动性浊音。

  G.实验室检查:白细胞数增高,核左移或有中毒颗粒,大便培养及血培养却常为阴性。

  H.X线检查:腹立位平片可显示肠管充气不均、僵直、或扩张,肠间隙增宽,及大小不等液平面,少数患儿可见肠壁积气。

  I.本症需要鉴别的疾病主要有:细菌性痢疾、中毒性消化不良、急性胃肠炎、绞窄性肠梗阻、过敏性紫癜及肠套叠等。

  ③原发性腹膜炎:原发性腹膜炎是指腹腔内找不到任何原发病灶的腹膜化脓性感染。本症可发生于任何年龄,以5~10岁最为多见,女性明显多于男性。由于近年来抗生素的广泛应用发病率明显降低。本症常有上呼吸道感染的前驱病史,病原菌也以肺炎双球菌和溶血性链球菌最为多见,从而推断细菌是通过血液循环途径到达腹腔内。也有少数患儿可能通过淋巴系统、肠道和女性生殖器官逆行感染。肾病、肝病合并腹水患儿机体免疫力低下,易发生腹膜炎。腹胀是本症的常见临床表现。

  诊断要点:

  A.腹胀:全腹胀,初起较轻,可随病情进展而加重。

  B.腹痛:常为突发的剧烈持续性腹痛。

  C.高热:可达39~40℃,伴面色苍白、脉搏细弱。

  D.其他腹部体征:全腹压痛、反跳痛与肌紧张,腹腔渗液较多时可出现移动性浊音,肠鸣音减弱或消失。

  E.腹腔穿刺:常可抽出较稀薄的脓汁。

  F.实验室检查:血白

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